白细胞葡萄糖之磷酸脱氢酶缺乏症.pptVIP

白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 英文名称 glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency in leukocyte 类别 血液科/白细胞疾病/白细胞减少症 ICD号 D72.8 概述 白细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷(G-6-PD deficiency in leukocyte)是1972年由Cooper等报道，其特征为患者中性粒细胞中葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性显著降低，自幼反复出现各种细菌感染。 流行病学 发病年龄多在5岁以下。 病因 白细胞中的6-磷酸脱酶缺活性降低所致的细菌感染。 发病机制 根据1971年Bachner等的研究，认为G-6-PD是细胞内单磷酸己糖(Hexase-monophosphate)分解代谢过程中所必需，它能催化单磷酸己糖脱氢产生NADPH，后者在NADPH氧化酶的作用下产生H202，从而在细胞内发挥杀菌作用。本症患者的中性粒细胞中G-6-PD酶的活性低于正常人的25%(有人证实先天性白细胞G-6PD缺乏症的中性粒细胞此酶的含量往往也低，但大多数红细胞G-6PD缺乏症的患者，中性粒细胞G-6PD水平相当于正常人的25%～50%)。 发病机制 其细胞中H202含量也低于正常人的25%，即便中性粒细胞的吞噬功能虽属正常，但起不到杀菌作用，因而在吞噬病原