北京协和医院肾内科知识点.ppt

Light chain deposition disease Light chain cast nephropathy 6、纤维蛋白相关的肾病 新月体肾炎 急性血栓性微血管病变 （Thrombotic microangiopathy， TMA ) 肾小球疾病 血尿 蛋白尿 水肿 高血压 肾功能不全 一、微小病变性肾病 二、局灶性节段性肾小球肾炎 三、弥漫性肾小球肾炎 （一）膜性肾病 （二）增生性肾炎 1、系膜增生性肾小球肾炎：IgA 肾病和非IgA 沉积为主 2、毛细血管内增生性肾小球肾炎 3、系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎Ⅰ、Ⅲ型） 4、致密沉积物性肾小球肾炎（膜增生性肾炎Ⅱ型） 5、新月体性肾小球肾炎（毛细血管外增生性肾炎） （三）硬化性肾小球肾炎 四、不易分类的肾小球病 临床分类 原发性-急性、急进性、慢性、隐匿性肾炎、肾病综合征 继发性-免疫、代谢性、感染、肿瘤、药物、机械性、其他 遗传性 病理分类 肾小球疾病发病机制 免疫反应 体液免疫： 循环免疫复合物沉积；原位免疫复合物形成 细胞免疫： 炎症反应：炎症细胞；炎症介质 非免疫因素：高血压 蛋白尿 高血脂 急性肾小球肾炎 定义 ⒈急性肾小球肾炎（简称急性肾炎）是双侧肾脏非化脓性的免疫性疾病，绝大多数属链球菌感染后肾小球肾炎 ⒉病理上绝大多数为毛细血管内增生性肾小球肾炎 ⒊临床表现为急性起病，以血尿、蛋白尿、高血压、浮肿、少尿、暂时性肾小球滤过率减少为特征的肾小球疾病 ⒋本病多发生于儿童, 成人少见 5.预后好，大多数病人可治愈 病因 链球菌感染是最常见的病因（90％），故又称链球菌感染后肾炎。绝大多数与甲族乙型溶血性链球菌感染有关。呼吸道感染（1、4、12、29、48型），皮肤感染（49、55、57、60型）。 其他细菌（葡萄球菌、肺炎球菌、伤寒杆菌等）；病毒（肝炎、麻疹等）；寄生虫疟疾、血吸虫也可致病。 急性感染后肾小球肾炎 流行病学 1、任何年龄均可发病，学龄儿童多见（80％） 2、男：女＝2：1 3、冬春季是上呼吸道感染好发季节，猩红热流行期， 急性肾炎高于平时。 发病机理 主要的发病机理是抗原抗体免疫复合物在肾脏沉积引起的肾小球炎症病变 无链球菌直接侵犯肾脏的证据 链球菌感染后肾炎不发生于链球菌感染的高峰 常伴有低补体血症 免疫病理学检查，肾小球有免疫球蛋白和补体成份呈颗粒样沉积 病理改变 主要是肾小球毛细血管内增生和渗出性炎症。 光镜：肾小球弥漫性内皮细胞和系膜细胞增生。中性粒细胞和单核细胞浸润。毛细血管袢受压，管腔狭窄、闭塞。 免疫荧光：IgG、C3沿肾小球毛细血管或系膜区呈颗粒样荧光沉积 电镜：肾小球基底膜上皮侧大块驼峰样电子致密物沉积。 临床表现 一、潜伏期：1－3周（皮肤感染潜伏期较长，18－28日） 二、临床表现：起病急 蛋白尿 血尿 水肿 高血压 尿少和肾功能不全 抗链“O”滴度? 血清补体? 肾功能检查半数病人一过性血BUN?，Cr?，Ccr? 实验室检查 急性充血性心力衰竭 高血压脑病 急性肾功能衰竭 严重合并症 诊断和鉴别诊断 诊断 鉴别诊断 病程 病理 IgA肾病 RPGN MPGN SLE-LN 病程和预后 通常于发病后2－4周出现利尿、消肿，血压逐渐正常，血BUN及血Cr降低 但镜下血尿和蛋白尿需3－6个月才恢复正常，少数病例可迁延1－2年才消失。 儿童90％，成人70％可完全恢复，死亡率1%。 治疗原则 本病为一自限性疾病，目前无针对肾小球免疫性炎症的特异治疗 主要为对症，纠正病理生理异常，中心环节是纠正水钠潴留。 防止急性期并发症，保护肾功能以待自然恢复。 一、休息 二、饮食 三、感染灶的治疗 四、对症：利尿降压 五、处理严重合并症 透析 治疗 急进性肾小球肾炎 定义 病情发展急剧，由蛋白尿、血尿、迅速发展为少尿或无尿的进行性肾功能损害伴较严重水肿和高血压 预后恶劣，多数病人在数周或数月内发生尿毒症 病理改变以肾小球包曼氏囊内广泛的新月体形成为特征，故又称新月体肾炎 急进性肾炎的分类 根据免疫病理的检查结果分类： Ⅰ型 抗肾小球基底膜型RPGN Ⅱ型 免疫复合物型RPGN Ⅲ型 ANCA相关型RPGN IV 型 I型+III型 V型 ANCA(-)III型 急进性肾炎的病因及发病机理分类 继发于其它系统性疾病 Goodpasture综合征(Goodpasture Syndrome) 系统性红斑狼疮 过敏性紫癜性肾炎 弥漫性小血管