渗透性脱髓鞘综合征PPT.pptVIP

鉴别诊断 Wernicke’s脑病：是慢性酒精中毒常见的由于维生素B1缺乏引起的中枢神经系统的代谢性疾病。该病有明显的长期饮酒史，眼肌麻痹、精神异常和共济失调是典型的表现。MR I 检查可发现双侧丘脑和脑干有对称性病变, 其典型的改变为第三脑室和导水管周围有对称性长T2 信号影, 而且乳头体萎缩被认为是急性Wernicke’s脑病特征性神经病理异常。 缺氧代谢性疾病：也可呈对称性改变, 详尽准确的病史十分重要。 迟发性齿状核红核苍白球路易体萎缩症：在没有突出白质脑病而又有明显脑桥病灶时可见相似的改变, 鉴别困难, 该病多表现为小脑性共济失调、痴呆、舞蹈症等, 病史有助鉴别。 治疗 目前CPM仍然以支持及对症治疗为主，积极处理原发病。 治疗 纠正血钠异常： 低钠血症主要造成运动系统、消化系统和神经系统表现，其中运动系统表现为骨骼肌乏力，消化系统表现为恶心、呕吐等症状，神经系统表现为颅内压增高、不安、定向力障碍和反射减弱等。 急性低钠血症还可导致脑疝甚至死亡。 慢性低钠血症可毫无症状。 治疗 根据血钠水平分：轻度（130-135mmol/L）、中度（125-129mmol/L）、重度（125mmol/L） 根据进展速度分：急性低钠血症（低钠血症存在48h）、慢性低钠血症（低钠血症存在48h ） 治疗 对无症状性低钠血症患者选择口服补钠及适当的水分限制缓慢提升血钠水平，或者生理盐水慢速纠正，不建议静脉输高渗性钠液体； 对急性症状性低钠/高钠血症患者，血钠纠正速度一般不超过1mmol/（L.h），24h血钠纠正速度一般不超过8~10mmol/L。 治疗 早期应用丙种球蛋白、糖皮质激素冲击疗法可能抑制本病进展，可试用高压氧和血浆置换。另外适量脱水、补充B族维生素及营养支持治疗对预后有益。 渗透性脱髓鞘综合征（ Osmotic demyelination syndrome ） 定义 渗透性脱髓鞘综合征（Osmotic demyelination syndrome，ODS ）是一种发生在中枢神经系统的非炎症性脱髓鞘疾病。根据发生部位的不同，分为脑桥中央髓鞘溶解症（ central pontine myelinolysis，CPM ）和脑桥外髓鞘溶解症（ extrapontine myelinolysis ，EPM ）。 定义 脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis，CPM）是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的疾病。 CPM最早 于1950 年首先被报道： 一位38 岁的男性酗酒患者突发痉挛性四肢瘫痪和假性球麻痹，尸解发现其脑桥底部两侧有对称性类似蝙蝠的病灶，病理显示不伴炎症反应的脱髓鞘改变。 1959年Adams报道了4例慢性酒精中毒或营养不良基础上出现四肢瘫痪及假性球麻痹的患者，并将该病命名为CPM。 病因 本病的病因不明。 常见的诱因有慢性酒精中毒、肝移植后、严重电解质紊乱及快速纠正史，其他包括糖尿病、肾功能衰竭、血液透析、妊娠呕吐、厌食症、放疗后、垂体危象、营养不良、严重烧伤、脱水状态、肝功能衰竭、败血症、淋巴瘤及癌症晚期、出血性胰腺炎等。 病因 慢性酒精中毒　 肌萎缩性脊髓侧索硬化症　　 伯恩斯　　 凝血功能障碍　　 糖尿病高渗性昏迷　　 糖尿病酮症酸中毒　　 高钠血症(急性/慢性) 　　 低钠血症(急性/慢性) 　　 下丘脑肿瘤　　 肝功能衰竭(急性/慢性) 　　 肝移植　　 鸟氨酸[氨基甲酰转移酶缺乏症　　 急性出血性胰腺炎　　 松果体区肿瘤　 艾滋病 巨细胞病毒肝炎　 精神性烦渴烦渴 神经性厌食症　　 肾功能衰竭(急性/慢性) 　　 脓毒症(细菌) 　　 镰状细胞危像　　 病毒感染(腮腺炎、肝炎) 　　 妊娠呕吐 Wilson‘s脑病 烧伤 系统性红斑狼疮 干燥综合征 过敏性休克 高血氨治疗后 低磷血症 药物（利尿剂、生长抑素、锂盐、降糖药、抗抑郁药、巴比妥类） 病因 早期病例中发现多数为重症或慢性消耗性疾病患者，尤其是慢性酒精中毒和营养不良者，所以认为其发病与慢性酒精中毒、营养不良有关。 病因 1976年Tomlinson发现低钠血症与CPM的发生之间存在相关，而后国内外大量文献表明缓慢形成的低钠血症被快速纠正是发生ODS 的最常见诱因。与急性低钠血症相比，慢性低钠血症的快速纠正更易发生ODS。 病因 低钾血症、糖尿病、氮质血症的纠正过程及肾透析后所致CPM/EPM也被报道过多次，提示除了血Na+变化外，其他因素所致的渗透压异常状态也可导致CPM/EPM，所以目前认为髓鞘溶解与脑内渗透压平衡失调相关，于是CPM与EPM合称ODS。 发病机制 渗透性脱水学说：血钠浓度降低，水随着渗透压梯度进入脑细胞，脑细胞通过容量调节反应和渗透压调节防止脑水肿的发生。所以慢