溶血性贫血概述Hemolytic anemiaPPT.ppt

5. 骨髓检查 排除其他血液系统疾病 了解有无溶血危象存在 6.特殊检查 RBC渗透脆性试验 检测红细胞对不同浓度低渗盐溶液的抵抗力 开始溶血：75.2～82.1mmol/L (4.4～4.8g/L)NaCl溶液 完全溶血：47.9～54.7mmol/L (2.8～3.2g/L)NaCl溶液 等体积的血液加入一系列的低渗NaCl溶液中; 达到平衡; 高速离心并测定光密度. 大多数正常RBC在NaCl浓度约 0.50%时开始结构破坏. 当盐浓度进一步降低 渗漏和溶血增加. 1. 有关红细胞破坏增加的检查 （1） 血浆游离Hb测定（敏感） 正常值：40mg/L 意义:血管内溶血时明显增加（60~650mg/L） （2） 血清结合珠蛋白测定（Hp） 正常值：0.8~2.7g/L（火箭电泳法） 溶血存在时，Hp减少。 （3） RBC寿命测定 正常值：25~35天 51Cr同位素标记，半衰期15天，说明有溶血存在。 （4） 血清乳酸脱氢酶同工酶测定 红细胞内含丰富的LDH1、LDH2 正常值：80U~250U/L 升高为RBC破坏指标（600U/L） （5）Hb尿测定 （6）尿含铁血黄素试验（Rous test) 2. 红细胞代偿性增生的检查 血象 见图 网织红细胞计数（无特异性） 正常：0.5~1.5%,绝对值（24~84）×109/L 溶贫时达5~25%甚至75%以上。 骨髓象 见图 Cabot’s ring 多色性红细胞 Howell-Jolly body 嗜碱点彩红细胞 返回 骨髓象 （二）确立溶血部位 血管内溶血 血管外溶血 血管内溶血 血管外溶血 病因 病程 贫血、黄疸 肝、脾大 获得性多见 急性多见 常见 少见 遗传性多见 常为慢性，急性加重 常见 常见 红细胞形态学改变 少见 常见 红细胞脆性改变 变化小 多有改变 血浆游离Hb 常100mg/L 轻度升高 血清结合珠蛋白 ↓↓ ↓ 血浆高铁血红素 白蛋白复合物 常出现/轻者可 不出现 不出现 含铁血黄素尿 慢性者可见 （-） 血红蛋白尿 常见 无/轻度 骨髓再障危象 少见 急性溶血加重时可见 复习思考题 1、何谓溶血性贫血？ 2、描述溶血性贫血的分类。 3、如何区别血管内溶血和血管外溶血？ 4、如何诊断溶血性贫血？ 膜缺陷性溶贫 一、遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis, HS) （一）概述 最常见的遗传性红细胞膜缺陷性疾病 发病率1/5000 （北欧） 常染色体显性遗传 半数以上病例有阳性家族史 编码红细胞膜骨架蛋白的基因突变 膜支架系统中收缩蛋白、锚蛋白、肌动蛋白缺陷/缺无致RBC双凹结构丧失。 缺陷可能在于 1)肌动蛋白- 收缩蛋白 - band 3 复合物; 2) 收缩蛋白 - 4.1 –血型糖蛋白复合物； 3) 双分子层和收缩蛋白间的连接。 返回 膜脂质丢失 = 变形能力下降 = 脾清除率增加 Normal Hereditary spherocytosis 细胞膜 细胞骨架 （二）临床特点 据报道，存在无症状的携带者状态。 血管外溶血。 严重感染、中毒、过敏反应时可呈急性血管外溶血。 贫血达严重程度，出现溶血危象（急性AA表现） 二、遗传性椭圆形红细胞增多症 （一）发病机制 最常见为α或β血影蛋白突变 收缩蛋白结构有缺陷，四聚体结构不能形成。 发病机制图 （二）临床特点 隐匿型 溶血代偿型 溶血性贫血型 三、实验室检查 （一）确定贫血 Hb 61g/L~正常下限，RBC 2.5×1012/L， Hct与Hb有相关性。 （二）贫血分类 MCV轻度下降或正常，MCHC增高，RDW正常——遗球 MCV轻度下降或正常，MCHC 正常，RDW升高——遗椭 （三）确定溶血的检查 1. RBC寿命 2. 网织红细胞 3. LD活性 * 游离Hb,结合珠蛋白测定 * 再选脾B超 4. 血涂片 球形——球形红细胞（直径≤