上海交通大学医学院儿科学临床医学五年制 川崎病.pptVIP

动态超声心动图　箭头所指显示冠状动脉瘤 * ＊冠状动脉造影： 超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用 * 冠状动脉造影　箭头所指显示冠状动脉瘤 * 提 纲 概 述 1 病因和发病机制 2 病 理 3 临床表现及辅助检查 4 治 疗 6 诊断与鉴别诊断 5 *  诊断标准 发热5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊 不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊 1 四肢： 掌跖红斑，肢端硬肿，　　　指趾端脱皮 2 皮肤： 多形性红斑 3 眼结膜： 充血 4 唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、　　　　杨梅舌 5 颈淋巴结：肿大 *  ＊败血症 ＊渗出性多型红斑 ＊幼年类风湿性关节炎（全身型）  ＊猩红热 ＊化脓性淋巴结炎 鉴别诊断 * 提 纲 概 述 1 病因和发病机制 2 病 理 3 临床表现及辅助检查 4 治 疗 6 诊断与鉴别诊断 5 * ＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）  1～2g/kg, 8～12hr 注完，发病10天内使用 控制血管炎症 ＊糖皮质激素 不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用 ＊肠溶阿司匹林 30～50mg/（kg·d）, 热退后3天渐减为 3～5mg/（kg·d），持续 6～8周 冠状动脉损害者应延长治疗 * 抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d） 对症治疗和手术治疗 　　补液、 护肝、 护心及支持治疗， 　　必要时行冠状动脉搭桥术 * IVIG无反应型KD 追加IVIG 联用皮质激素 其它 * 遗 传 * * 图片 * 示意图 * 图片 * 示意图 皮肤粘膜淋巴结综合征（川崎病） Mucocutaneous Lymphnode Syndrome(MCLS) Kawasaki disease 上海交通大学医学院附属新华医院 陈笋 * 提 纲 概 述 1 病因和发病机制 2 病 理 3 临床表现及辅助检查 4 治 疗 6 诊断与鉴别诊断 5 * 提 纲 概 述 1 病因和发病机制 2 病理 3 临床表现及辅助检查 4 治 疗 6 诊断与鉴别诊断 5 * 为原因未明全身性血管炎综合征，主要影 响中动脉。 ＊1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 ＊1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导 ＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见  * 日本小兒科教授川崎富作於1967年 * Paper Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement with specific desquamation of the fingers and toes in children. Arerugi. 1967 Mar,16(3):178-222. * ＊1976年我国首例川崎病报导; 发病率逐年增多，呈散发或小流行; ＊5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁; 男:女=1.5:1 ＊15-20%发生冠状动脉损害（CAL）， 继发性心脏病居首位; * 提 纲 概 述 1 病因和发病机制 2 病 理 3 临床表现及辅助检查 4 治 疗 6 诊断与鉴别诊 断 5 * 病 毒 细 菌 其他 遗 传 立克次体 川崎病 多种病因 * 感 染 易感人群 （遗传学背景） 异常免疫反应 全身性血管炎， 冠状动脉损害 微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤 发病机制 * APCs T cells T cells MHC TCR B7 CD28 CD40 CD40L Ag 超抗原学说 TCR Vβ2 chain Ag mimic MHC Superantigen Ag:抗原， Super-antigen:超抗原， MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体 TCR V β chain:T细胞受体可变区β链 发病机 制 Superantigen * 超抗原↓ T 淋巴细胞↑（凋亡↓） ↓ IL-1，IL-6，TNF-α