朊蛋白.ppt

朊蛋白 抵抗力 抵抗蛋白酶K的消化作用 标准的高压蒸气灭菌（121.3℃,20min）不能破坏Prion,需要高压蒸气灭菌134 ℃，≥2h，才能使其失去传染性 对辐射，紫外线，及其常用消毒剂有很强的抗性 人和动物的Prion病 预防 消灭已知的感染牲口，对病人进行适当的隔离 切断传播途径：加强肉品检验，不许疯牛、羊肉上市，也禁止其产品与人接触，防止PrP经口或者接触传播 禁止食用污染的食物，对神经外科的操作及器械进行消毒要严格规范化，对角膜及硬脑膜的移植要排除供者患病的可能 对有家庭性疾病的家属更应注意防止其接触该病 * 形态特征：小型蛋白质颗粒，约有250个氨基酸组成，大小仅为最小病毒的1% 1997年，史坦利·布鲁希纳（StanleyB.Prusiner，美国），发现新的蛋白致病因子朊蛋白 朊病毒就是蛋白质病毒，是只有蛋白质而没有核酸的病毒，朊病毒的复制并非以核酸为模板，而是以蛋白质为模板。 斯坦利由于发现PrpSC（一普里朊）和PrPC具有相同的一级结构（氨基酸序列）而具有不同的二级和三级结构（构象），打破了以往蛋白质的一级结构决定高级结构（一条序列一种结构）的定律，而获得了1997年的诺贝尔生理学或医学奖。 正常情况下，细胞PrP基因编码产生细胞朊蛋白，PrPC以α螺旋为主，对蛋白酶K敏感，无致病性。 某些条件下，PrPC构型发生异常变化以β折叠为主形成致病的PrPSc(羊瘙痒病朊蛋白)，对蛋白酶K抗性，具有致病性与传染性。 PrPC 与PrPSc的主要区别 感染过程 人或动物感染PrPsc 由淋巴细胞进入中枢神经系统或直接进入中枢神经系统 与神经元表面正常的PrPc PrPc PrPsc PrPsc 指数增值，导致神经元细胞凋亡，裂解 释放出的PrPsc 继续与PrPc 其他正常作用 神经系统症状 *