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先天性心脏病—— 室间隔缺损 心血管中心 韩敬贤 室间隔缺损 先天性心脏病 (congenital heart disease，CHD) 分类 先心病根据血流动力学、解剖特点、分流方向分为三大类 : （1）左向右分流型(潜在青紫型) ：见于室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭。 （2）右向左分流型(青紫型)：见于法洛四联症、大动脉转位。 （3）无分流型(无青紫型)：如肺动脉狭窄、主动脉缩窄。 概述 室间隔缺损是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通，在心室水平产生左向右分流的先心病。 约占先心病的25% 分类 （1）膜部缺损：约占78%，分为单纯膜部缺损、嵴下型和隔瓣下型三个亚型 （2）漏斗部缺损：约占20%，分为干下型和嵴内型二个亚型 （3）肌部缺损：约占2%，分为流入道和小梁区二个亚型 病理生理(1) 室缺导致左向右分流，其血流动力学效应为：a）肺循环血量增多 b）左室容量负荷增大 c）体循环血量下降 室间隔分类 以解剖部位命名 1膜部室间隔缺损 占80% 2流入道室间隔缺损 占5% 3肌部室间隔缺损 占10% 4流出道室间隔缺损 占5% 小型缺损(缺损直径为0.2～O.5cm)，分流量很小，一般不造成明显的血流动力学紊乱 中等缺损(O.5～1.5cm)，常有明显的左向右分流，分流量为肺循环血量的40％～60％，肺循环血量增加，左心房、左心室扩大或双心室扩大，右心室和肺动脉压力高于正常 大型缺损(1.5～3cm)，分流量占肺循环血量60％以上，常有左、右心室明显扩大和肺动脉高压，双向分流甚至右向左分流，最后发展为重度器质性肺动脉高压即Eisenmenger综合征 膜部缺损分为 1膜部室间隔缺损：也称单纯膜部缺损 为膜部间隔的小缺损，多为圆形直径在1cm之内，多为于三尖瓣前瓣和隔瓣的交界处。 2膜周部室间隔缺损： 位于室上嵴下方，缺损常较大。占80% 流入道室间隔缺损 流入道室间隔部又称房室管室间隔缺损（隔瓣下型）位于三尖瓣瓣下方。占5% 流出道（漏斗部）缺损分为 1干下型：也称双瓣下缺损或肺动脉缺损。 2脊内型：：缺损位于室上脊之内，四周为完整的肌肉组织。 肌部缺损 肌部缺损：较少见缺损位于肌部室间隔的肌肉组织或小梁化部。常见中部、心尖部和前部。 室间隔缺损大小分类 小型室间隔缺损：直径为0.2~0.7cm 中等量室间隔缺损 ：直径0.7~1.5cm 大型室间隔缺损：直径1.5~3.0cm 病理生理 室间隔缺损的病理生理产生血流动力学的基础，是心内自左向右分流及其流量的多少。 由于左室收缩期压力大大高于右室因此通过缺损口的血液分流方向为由左室至右室，分流量取决于缺损口大小和肺循环阻力。 小型缺损：直径为0.2~0.7cm分流量很小，一般不会造成明显的血流动力学紊乱。 中等缺损：(0.7~1.5cm)常有明显的左向右分流，分流量为肺循环血量的40%~60%， 大型缺损：(1.5~3.0cm)分流量占肺循环血量的60%以上，肺小血管内膜和肌层逐渐肥厚，发生器质性变化，阻力增加，最终由动力型肺动脉高压发展成阻力型 肺动脉高压，常有左、右心室扩大明显，双向分流甚至右向左分流，最后发展成重度肺动脉高压症（Eisenmenger综合症）而失去手术时机。 临床表现 一.症状： 缺损小，一般无临床症状，生长、发育也正常。 缺损大，分流量大者，可在婴儿期即出现症状，主要表现为体型瘦小、面色苍白、喂养困难、多汗、发育生长滞后及反复呼吸道感染，严重者常有显著的呼吸窘迫、肺部湿锣音、肝肿大等慢性充血性心力衰竭的表现；孩子长大后可出现活动后易疲劳、心悸和气促。 临床表现—症状 部分病人可无明显症状 部分病人可以表现为咳嗽，呼吸困难，容易患感冒 部分较大室缺的病人易合并肺炎，且一旦发现肺炎，可诱发心力衰竭 大的室缺也可影响发育，并可导致胸廓畸形 二.体征 缺损小者患儿发育可不受影响，心尖搏动正常，胸骨左缘收缩期震颤短促或触不到。缺损大者心前区可隆起呈鸡胸状。 临床表现—体征 胸骨左缘第3、4肋间有响亮而粗糙的全收缩期杂音，伴有震颤 分流量较大者在肺动脉瓣听诊区可闻及第二心间增强或亢进 随着病情的发展，肺血管阻力增高，左向右分流减少，收缩期杂音也随之减弱或消失而肺动脉区第二心间明显亢进