生物化学课件第四章糖代谢(12仁济护本).ppt

总反应式: 3×6-磷酸葡萄糖 + 6 NADP+ 2×6-磷酸果糖+3-磷酸甘油醛+6NADPH+H++3CO2 NAD+ 乳 酸 Glu G-6-P F-6-P F-1, 6-2P ATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸 丙酮酸 磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP 磷酸烯醇式丙酮酸 NADH+H+ 磷酸戊糖途径 磷酸戊糖旁路 （三）磷酸戊糖途径的生理意义 2．提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反应 1．为核酸的生物合成提供核糖 （1）NADPH是体内许多合成代谢的供氢体； （2）NADPH参与体内羟化反应； （3）NADPH还用于维持谷胱甘肽(glutathione，GSH)的还原状态。 氧化型谷胱甘肽 还原型谷胱甘肽 还原型谷胱甘肽是体内重要的抗氧化剂，可以保护一些含-SH基的蛋白质或酶免受氧化剂尤其是过氧化物的损害。 在红细胞中还原型谷胱甘肽更具有重要作用。它可以保护红细胞膜蛋白的完整性。 6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏，可致蚕豆病 第 五 节 糖原的合成与分解Glycogenesis and Glycogenolysis 糖 原 (glycogen)是动物体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储备。 肌肉：肌糖原，180 ~ 300g，主要供肌肉收缩所需 肝脏：肝糖原，70 ~ 100g，维持血糖水平 糖原的定义： 糖原储存的主要器官及其生理意义： 1. 葡萄糖单元以α-1,4-糖苷键形成长链。 2. 约10个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以α-1,6-糖苷键连接，分支增加，溶解度增加。 3. 每条链都终止于一个非还原端.非还原端增多，以利于其被酶分解。 糖原的结构特点及其意义： 一、糖原的合成 合成部位： 糖原的合成(glycogenesis) 指由葡萄糖合成糖原的过程。 组织定位：主要在肝脏、肌肉 细胞定位：胞浆 1.葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖 葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 ATP ADP 己糖激酶; 葡萄糖激酶（肝） 糖原合成途径： 1-磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖变位酶 6-磷酸葡萄糖 2.6-磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖 此反应中磷酸基团转移的意义在于：由于延长形成α-1,4-糖苷键，所以葡萄糖分子C1上的半缩醛羟基必须活化，才利于与原来的糖原分子末端葡萄糖的游离C4羟基缩合。半缩醛羟基与磷酸基之间形成的O-P键具有较高的能量。 UDPG可看作“活性葡萄糖”，在体内充作葡萄糖供体。 3.1-磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖 + UTP 尿苷 P P P PPi UDPG焦磷酸化酶 2Pi+能量 1- 磷酸葡萄糖 尿苷二磷酸葡萄糖 (uridine diphosphate glucose, UDPG) 糖原n + UDPG 糖原n+1 + UDP 糖原合酶 (glycogen synthase) UDP UTP ADP ATP 4.α-1,4-糖苷键式结合 糖原n 为原有的细胞内的较小糖原分子，称为糖原引物(primer)， 作为UDPG 上葡萄糖基的接受体。 糖原引物 ５.糖原分枝的形成 分支酶 (branching enzyme) α-1,6-糖苷键 α-1,4-糖苷键 二、肝糖原分解产物——葡萄糖可补充血糖 亚细胞定位：胞浆 肝糖元的分解过程： 糖原n+1 糖原n + 1-磷酸葡萄糖 糖原磷酸化酶 (Glycogen phosphorylase) 1.糖原的磷酸解 糖原分解 (glycogenolysis )习惯上指肝糖原分解成为葡萄糖的过程。 2.脱枝酶的作用 ①转移葡萄糖残基 ②水解?-1,6-糖苷键 脱枝酶 (debranching enzyme) 磷酸化酶 转移酶活性 α-1,6糖苷酶活性 在几个酶的共同作用下，最终产物中约85%为1-磷酸葡萄糖，15%为游离葡萄糖。 1-磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖变位酶 3. 1-磷酸葡萄糖转变成6-磷酸葡萄糖 4. 6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖 葡萄糖-6-磷酸酶（肝，肾） 葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 葡萄糖-6-磷酸酶只存在于肝、肾中，而不存在于肌中。所以只有肝和肾可补充血糖；而肌糖原不能分解成葡萄糖，只能进行糖酵解或有氧氧化。 肌糖原的分解 肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分解过程相同，但是生成6-磷酸葡萄糖之后，由于肌肉组织中不存在葡萄糖-6-磷酸酶，所以生成的6-磷酸葡萄糖不能转变成葡萄糖释放入血，提供血糖，而