肝豆状核变性并发突发性耳聋2例分析.PDFVIP

坠!!j业!型!坠婴型!Q!兰!!Q盟：i兰!=i堑 543 }论 著；j ● 肝豆状核变性并发突发性耳聋2例分析 周志华，王 训，韩咏竹，高伟明，喻绪恩， 韩永升，严 彦，徐 银，石永光，饶 娆 (安徽中医学院神经病学研究所附属医院230061) 关键词 肝豆状核变性；突发性耳聋；电测听；激素治疗；爿卯7曰基因 摘要目的：探讨肝豆状核变性和突发性耳聋的相关性。方法：对2例住院治疗的肝豆状核变性合并突发性耳聋患 者临床资料进行分析。结果：2例肝豆状核变性患者临床铜代谢异常、电测听提示为神经性耳聋，头颅MⅪ检查排除 桥小脑角病变，临床确诊为肝豆状核变性和突发性耳聋。2例患者均在驱铜治疗的同时予以改善内耳循环、营养神经和 激素治疗。1例患者获得临床痊愈，1例患者听力改善。结论：肝豆状核变性患者合并突发性耳聋临床尚未见报道，两 者相关性尚不明确；突发性耳聋的治疗时机尤为重要，早期诊断和早期治疗可以获得临床痊愈。 TwoCases ofWilson’sDiseaseandSudden SensorineuralLossZ日0U Analysis Hearing Z矗扣．，蚍 WANG Xun。HAN Yong—Zb。GAoWei—Ming，YUXu—En．HAN Ynn．XUYtn．sHI Yong—Sheng．YAN Yong? 0RaDThe of Anliated ofTraditional G甜口幅兄4 Institute，Anhui ChiIlese HospitalNeur0109y Univesit)r 23006 Medicine，Hefei1，China KEYWoRDSWilson’s sensorineural electric disease；sudden hearingloss；brainstemrespOnse audiOmetry；hormonetherapy；爿刀叩Bgene ABSTRACTAim：To mecon-elationofWilson’s sudden sensorineuraI explore disease(WD)with hearing clinicaldataoftwoWD withSSHLwere loss(SSHL)．Methods：The cases patients analyzed．Results：Two with metabolism electric nerVe copper disorder，brainstem responseaudiomet拶promptdea血ess，cfanial MRIelimination1esionin asWDaIld for cerebeIlo-pontineangle，were