小讲课(罗健华)PPT.ppt

免疫复合物产生机制的研究进展 1956年慢性血清病模型 1959年主动Heymann肾炎 1978年被动Heymann肾炎 2002年Ronco新生儿膜性肾病 M型磷脂酶A2受体可能是特发性膜性肾病的靶抗原 M-Type Phospholipase A2 Receptor as Target Antigen in Idiopathic Membranous Nephropathy 2009年7月 劳伦斯·H·贝克 ?美国波士顿大学医学院 特发性膜性肾病的37例患者中，26例（70%）自身抗体 自身抗体主要为IgG4 特异性地识别出存在于肾小球提取物中的一种185-kD糖蛋白 对该反应蛋白带的质谱分析，检出了M型磷脂酶A2受体（PLA2R） 自身抗体可识别重组PLA2R PLA2R在正常人肾小球的足细胞中表达，并与IgG4共定位于膜性肾病患者肾小球的免疫沉积物中 在狼疮性膜性肾病或IgA肾病患者中则无此现象。 肾脏损伤的机制 补体的非经典途径的激活 膜攻击复合物形成 膜性肾病 上海中医药大学附属龙华医院肾科 罗健华 肾脏病的三重诊断 肾小球肾炎的临床分型 肾病综合征 临床上表现为肾病综合征的一种重要的肾小球疾病-膜性肾病 本次课程主要内容 肾脏病诊断的特殊性-三重诊断 临床诊断：急性肾炎综合征，慢性肾炎综合征，肾病综合征，急进性肾炎综合征，孤立性血尿，孤立性蛋白尿。 病理诊断：IgA肾病，膜性肾病，膜增生性肾炎，狼疮性肾炎，糖尿病肾病，遗传性肾炎，薄基底膜肾病。 功能诊断：CKD分期，1~5期。 典型诊断：肾病综合征，狼疮性肾炎V型，慢性肾功能不全，CKD4期。 临床诊断 1977年北戴河会议提出临床分型+功能分期概念。 1992年黄山会议提出肾脏病病理分型。 2007年北戴河会议提出新的临床分型。 2007年：急性肾炎综合征，慢性肾炎综合征，肾病综合征，急进性肾炎综合征，孤立性血尿，孤立性蛋白尿。 1977年：急性肾小球肾炎，慢性肾小球肾炎，肾病综合征，急进性肾小球肾炎，隐匿性肾小球肾炎。 肾病综合征 24小时尿蛋白3.5g；或尿蛋白50mg/kg.d，相当于60kg体重3.0g。 血清白蛋白30g/L。 高度水肿。 高脂血症。 可伴有血尿甚至肉眼血尿。 很多原发性、遗传性、继发性肾小球疾病，包括糖尿病肾病均可导致肾病综合征。 肾病综合征（血尿、补体与自身抗体） 血尿(-)，补体、血压正常，GFR正常，ANA(-) 。 MCD：激素敏感。 MN：激素不敏感，部分有效，激素＋CTX；激素＋cysA；中药。 FSGS：40％激素敏感，可加用CTX，cysA，FK506。 镜下和/或肉眼血尿(+)，C3、C4↓,血压正常或↑，GFR正常或↓，ANA(-)。 链球菌感染后肾炎，多不用激素及免疫抑制剂，仅支持治疗，1月后仍无效可考虑使用激素及免疫抑制剂。 镜下血尿(+)，C3、C4正常,ANA(－)，dsDNA (－)，＋/－BP↑，GFR↓→IgAN，部分MPGN，FSGS，HSP等。 镜下血尿(+)，C3、C4↓,ANA(－)，dsDNA (－)→部分MPGN→激素不敏感。 镜下血尿(+)，C3、C4↓,ANA(＋)，dsDNA(＋)→LN→激素＋CTX诱导→激素＋MMF或激素＋硫唑嘌呤维持。 慢性肾炎综合征 起病隐匿，病程较长，表现为血尿和/或蛋白尿。 24小时尿蛋白3.5g。 可伴有一定程度的高血压及氮质血症。 部分患者可伴有肾功能不全的体征及症状。 病程短者不一定就是急性肾炎综合征。 IgA肾病，膜增生性肾炎，FSGS，狼疮性肾炎，过敏性紫癜性肾炎，乙肝相关性肾炎，微血管炎肾损害，遗传性肾炎 急进性肾炎综合征 以肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿、高血压）为基础。 短时间内出现少尿、无尿、肾功能急骤进展的综合征。 原来所说的急进性肾炎 I型：抗GBM抗体型新月体肾炎（单纯肾受累）。肺出血-肾炎综合征（同时累及肺和肾）。 II型：免疫复合物型新月体肾炎。狼疮性肾炎， IgA肾病，过敏性紫癜性肾炎，膜增生性肾炎，急性链球菌感染后肾炎，特发性免疫复合物型新月体肾炎。 III型：少免疫沉积型新月体肾炎。原发性系统性小血管炎，肾脏局限性小血管炎。80％以上为显微镜下型多血管炎，少数为韦格纳肉芽肿及过敏性肉芽肿性血管炎。 其他：感染性心内膜炎后肾炎，败血症及其他感染后肾炎（如乙型肝炎），冷球蛋白血症等。 孤立性蛋白尿 存在持续性蛋白尿，但尿蛋白水平1.5g/d。 不伴血尿。 不伴高血压。 GFR正常。 肾脏超声正常。 轻微病变，微小病变，膜性肾病，膜增生性肾炎， LN，FSGS，IgAN，非IgA MsPGN其中包括IgM肾病，HSPN，遗传性肾炎等等。 上述