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第四节 出血性疾病 特发性血小板减少性紫癜 概述 特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenia purpura，ITP）是一种自身免疫性出血综合征，也称自身免疫性血小板减少，是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。 本病是血小板减少性疾病中最常见的一种，临床特征为自发性皮肤、粘膜及内脏出血，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板计数减少、生存时间缩短和抗血小板自身抗体出现。 可分为急性型和慢性型。急性型多见于儿童，慢性型多见于40岁以下的女性，男女之比约为1：4。 病因与发病机制 病因未明，可能与下列因素有关： l．感染 约 80％急性 ITP病人，在发病前二周左右有上呼吸道感染史；慢性ITP病胀因感染而使病情加重；此外，病毒感染后发生的ITP病人血中可发现抗病毒抗体或免疫复合物，且抗体滴度及免疫复合物水平与血小板计数和寿命呈负相关。这些均证明见与细菌或病毒感染密切相关。 2．免疫因素 急性型多发生在病毒感染恢复期，目前多认为是病毒抗原吸附于血顺表面，改变血小板抗原性，导致自身抗体形成，使血小板遭到破坏；慢性型是血小板抗体作用于血小板相关抗原，造成血小板破坏、这是导致血小板减少的主要原因。目前研究发现ITP的发生还与T细胞功能障碍有关。 3．肝、脾因素 体外培养证实，脾是ITP病人血小板相关抗体（PAIg) 的产生部位，被抗体结合的血