肺隔离症的诊断和治疗教材课件.pptVIP

* * 肺隔离症的诊断和治疗 概论 肺隔离症系先天性发育异常的肺疾病，较为少见。 胚胎期肺发育过程中部分肺芽组织与支气管树分离产生的先天性肺发育异常病变的肺组织，与正常气管、支气管不相通。病肺血供来自体循环血管，常见为胸主动脉和腹主动脉的单支或多支异常动脉。 其主要特点是病变由体动脉供血并与正常肺组织分离。  分类 临床一般按有无脏层胸膜分为两型： 叶内型：多见，隔离的病肺与邻近正常肺组织被同一脏层胸膜所覆盖，血供来自胸主动脉占74%，其余可来自腹主动脉。 叶外型：少见，隔离的肺有自己的脏层胸膜，与正常肺组织完全隔开。血供变异很大，除来自胸主动脉和腹主动脉。 一．叶内型? 病变的肺组织呈囊性改变，位于同一肺叶的脏层胸膜内。 多数病例异常血管来自胸主动脉，而静脉回流则进入正常肺静脉。 此型较常见，大多发生在左肺下叶。因反复感染或慢性炎症引起咯血或咳嗽而引起注意。  x线胸片可见致密的圆形，椭圆形或多个小的透光阴影，有时完全不透光。支气管造影显示支气管缺如或只有支气管残干。动脉造影既可帮助诊断，又可确定血供来源。 叶外型可见均匀三角密度增加影附着于纵隔。病灶断层片有时可见病灶与主动脉间有逗点状或条索状阴影相连，支气管碘油造影可发现造影剂多数不能进入隔离肺，叶外型肺隔离症常伴有其它脏器畸形，也有作者建议行人工气腹及钡餐造影，部分病例可在肿块附近找到异常动脉的阴影，且可明确肺隔离症是否合并食管瘘，膈疝等先天性畸形。 薄层CT强化后病变扫描，有时也可能发现异常动脉，对诊断亦有帮助(图3)。 图3　胸部CT示：左下叶后基底段多房性囊肿，与纵隔面可见一逗点状阴影相连，拟为隔离肺的营养血管 有报道对可疑病例行选择性动脉造影，如发现异常动脉即可确诊，且能明确异常血管的起源、行程、数目及口径等，对指导手术帮助很大(图4)。 图4　术后标本行血管造影，见营养血管包绕囊壁，囊后2支、囊前1支，囊腔周围伴肺不张 鉴别诊断主要与肺癌、肺脓肿、支气管囊肿及支气管囊状扩张相鉴别。术前行纤维支气管镜检查，痰液检查及支气管碘油造影检查对诊断有所帮助。 *