颈部淋巴结肿大相关疾病PPT.ppt

颈部淋巴结肿大相关疾病 孙衍波 颈部淋巴结肿大相关疾病 近年来，临床上以颈部淋巴结肿大为主诉首诊的患者越来越多，其病因也相当复杂。 以下为近期住院我科以颈部淋巴结肿大为主要临床表现的几种疾病。 组织细胞性坏死性淋巴结炎 组织细胞性坏死性淋巴结炎(HNL)： 是一种非肿瘤性的增生性淋巴结肿大性疾病，其病因尚不十分清楚，临床并不多见，且临床表现复杂多变，极易误诊。 组织细胞性坏死性淋巴结炎 由菊池昌弘于1972年在日本最先报道。 本病多数情况下为一种温和的自限性疾病。少数病例可以反复发作，多器官系统受累，甚至导致死亡。 组织细胞性坏死性淋巴结炎 病因学说 可能与某些病毒感染有关, （EB病毒抗体阳性、感冒） 淋巴结中的淋巴细胞增生可能为病毒感染后所致一种超敏反应 对肾上腺皮质激素药物反应良好 组织细胞性坏死性淋巴结炎 诊断 1、原因不明的发热，淋巴结肿大。 2、外周血：粒细胞减少 3、实验室检查：发现血沉加速，血清转氨酶值 升高，有时外周血中可查见非典型淋巴细胞。 4、金标准：病理检验.可见凝固性坏死及组织细胞浸润 组织细胞性坏死性淋巴结炎 治疗 明确诊断后均给予联合应用抗生素及氢化可的松静脉滴注或泼尼松龙口服30mg/天，体温正常后，泼尼松每周递减5 mg，直至淋巴结消退后停用，疗程4 ～ 6 周 组织细胞性坏死性淋巴结炎 预后 本病为一自限性疾病，自然病程数周至数月(平均为3个月)。 无特殊治疗可好转，若出现高热或淋巴结肿大显著时可适量给予糖皮质激素。 少数病例可发展为SLE等自身免疫性疾病，甚至导致死亡。 组织细胞性坏死性淋巴结炎 误诊原因 70% 临床医生对本病认识不足。临床表现不典型。 患者以亚急性起病，颈部淋巴结肿大，发热，血沉增快为表现时易误诊为淋巴结结核； 以发热伴肝、脾、淋巴结肿大，粒细胞减少为主要表现时，易误诊为伤寒、淋巴瘤等。 未重视淋巴结活检 口腔颌面-颈部淋巴瘤 恶性淋巴瘤(malignant lymphoma，ML)为原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。 恶性淋巴瘤在我国占全身恶性肿瘤的第10位而在国外占第7位。 口腔颌面-颈部淋巴瘤 口腔颌面(颈)部的恶性淋巴瘤占全身其它部位恶性淋巴瘤总数的8％～27％，以颈部为好发部位。 近年来颌面颈部恶性淋巴瘤发病率有上升趋势 口腔颌面-颈部淋巴瘤 结内型 结外形 无特异性表现，故临床上误诊率较高。 口腔颌面-颈部淋巴瘤 结内型 常发生于颈部、颌下区及面部，主要表现为单发或多发浅表淋巴结肿大，可相互融合。 口腔颌面-颈部淋巴瘤 临床常见类型有： ①肿瘤型，为单发性肿块，生长迅速： ② 溃疡坏死型。 常表现为瘤性溃疡、坏死、出血； ③炎症浸润型，弥漫性肿胀、界不清，可侵及多个解剖区，具有炎性表现： ④ 水肿红斑型，局部组织水肿增厚，出现丘疹红斑。 口腔颌面-颈部淋巴瘤 颌面(颈)部淋巴瘤临床表现复杂多样，多以局部无痛性肿块、肿胀或溃疡为首诊，有时可伴疼痛或颌面(颈)部有局灶性炎症，易误诊为淋巴结炎、淋巴结反应性增生、混合瘤、纤维瘤、口腔溃疡、口腔其他恶性肿瘤或转移癌。 口腔颌面-颈部淋巴瘤 活检前临床误诊率为70．80％。 病理误诊率为4．17％。故对可疑患者，有时需数次活检才能确诊，行免疫组织化学检查。 Castleman病 Castleman病是一种少见的良性淋巴结增生性疾病。又称巨大淋巴结增生症或血管淋巴滤泡增生症。 可发生于淋巴结存在的任何部位，60%-70％发生于纵隔，其次颈部10%-20％、腹部5%-10%、腋部2%-4%。 女性多见，男女之比约为1：4 Castleman病 病理上可分为三型： 透明血管型(hyaline-vascular type,HV)、 浆细胞型(plasma cell type,PC) 混合型； HV约占90%，PC较少见约占8%-10%。LCD好于发青年，病理上以HV多。 Castleman病 临床上此病可分 局灶型（localized CD,LCD） 多中心型(multicentric CD,MCD)。 Castleman病 LCD好于发青年，病理上以HV多见，往往以无痛性淋巴结肿大就诊，可单发或多个聚集，部分可融合，多数为7-8cm最大可到25cm;肿大明显时，可有局部压迫症状。 Castleman病 MCD患者老年多见，病理学表现多为浆细胞型或混合型，发病早期为多发浅表淋巴结肿大，无疼痛等不适，随病情进展可出现发热、淋巴结进行性肿大、消瘦、肝脾肿大、腹痛腹泻和皮肤瘙痒等，并可合并多系统受累。 Castleman病 验室检查常有贫血、血沉加快、高球蛋白血症、骨髓浆细胞比例增高和低蛋白血症等。 Castle