外周T细胞淋巴瘤的诊断和治疗进展精选.pdf

2Q!垒：yQ!：35：盟!!垒 ·361． 主堡血速生盘壶2Q!垒生4月箍3§鲞筮垒期￡丛!』丝￡啦!!!!：△P亟1 ·综述· 外周T细胞淋巴瘤的诊断和治疗进展 刘霆 treatmentin Tcell of and peripheral Progressdiagnosis lymphomaLiu乃略 author：Liu Hematology, CorrespondingTing,Departmentof Ki．67。流式细胞术分析以下标志可作为替代的方法：CD2、 WestChina Sichuan of University,Chengdu Hospital 610041．China．Email：liuting@medmail．com．c 外周T细胞淋巴瘤(PTCL)是一组分子生物学上异质性 T细胞受体(TCR)基因的克隆性重排有关，检测TCR基因重 很大，并且尚未完全认识清楚的T细胞肿瘤，根据WHO 排有助于诊断。PTCL-NOS表达不同的T细胞相关抗原，而 2008淋巴造血组织疾病分类，PTCL约占非霍奇金淋巴瘤 缺乏B细胞相关抗原。全身型ALCL通常CD30高表达，采 (NHL)的10％…，最常见的亚型包括非特指型PTCL(PTCL— 用同时针对t(2；5)或变异染色体重排的免疫表型或基因分 NOS，26％)、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITL，18．5％)、 析可了解ALK基因的表达情况，对于识别预后较好的ALK+ NK／T细胞淋巴瘤(10％)、成人T细胞白血病／淋巴瘤(ATLL， 10％)、ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤(ALK+ALCL，7％)和 ALK阴性的ALCL(ALKALCL，6％)。肠病相关T细胞淋巴 瘤(EATL，5％)、原发皮肤ALCL(2％)、肝脾7／8T淋巴瘤等 亚型相对罕见。值得关注的是，NK／T细胞淋巴瘤在东亚地 区的发病率相对较高，可达22％2。我们在本文重点论述淋 性，EBER阳性肿瘤患者预后较差。 巴结病变的PTCL亚型，即PTCL．NOS、AITL、ALCL 二、PTCL传统的标准一线化疗 (ALK+／ALK一)近年来的诊治进展。 CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)和CHOP 一、PTCL的诊断 样化疗是最常用的PTCL患者传统的标准一线治疗方案。 PTCL．NOS是最常见的PTCL亚型。常发生于淋巴结， 但许多患者可表现为结外受累，包括肝脏、骨髓、胃肠道和皮 外，其他亚型的疗效均令人失望。来自加拿大不列颠哥伦比 肤。AITL常表现为广泛性淋巴结肿大，伴有肝、脾肿大、高 亚的一项回顾性研究显示，接受CHOP或CHOP样方案化疗 丙种球蛋白血症、嗜酸粒细胞增多、皮疹和发热。主要发生 于老年患者。ALCL分为三种亚型：ALK+／AKL一全身型 ALCL，ALK一全身型ALCL及原发皮肤型ALCL。ALK+ ALCL最常见于儿童和青壮年，ALK—ALCL多见于老年患 者。大部分ALCL患者确诊时多为Ⅲ或Ⅳ期，分别占ALK+ 病例的65％和ALK一病例的58％，