白塞氏病合并静脉窦血栓1例.docVIP

精品论文 参考文献 白塞氏病合并静脉窦血栓1例 杜婷婷 朴虎男(通讯作者) （延边大学医学院附属医院神经内科 吉林延吉 133000） 【中图分类号】R654.4 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）08-0145-02 【关键词】 白塞氏病 静脉窦血栓 1.病历资料 患者，女，41岁，因发热10天、头痛5天入院。患者于入院10天前起，无明显诱因下出现发热，体温达39℃，考虑为“感冒”，静点“维生素C、病毒唑”，并接受“蜂针”治疗，5天前开始出现头痛，为全脑部胀痛、伴恶心、呕吐为胃内容物，呈非喷射状，自服药物，症状无好转。既往2年前诊断“白塞氏病”，现留有口腔内多处溃疡。1个月前口服“可的松”3周。入院查体：体温：36.4C，脉搏70次/分，呼吸18次/分，血压110／80mmHg；神清语明，定向力、记忆力、计算力、判断力正常，双侧瞳孔等大同圆，对光反射存在，眼底视乳头水肿明显，眼球活动自如，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，口唇内及咽后壁可见多处溃疡，咽部充血，四肢肌张力正常，肌力ⅴ级，无明显感觉障碍，双侧腱反射对称，未引出病理反射，项强3横指。腰穿检查脑脊液压力330 mmH2O，细胞数4个/mm3，蛋白、糖、氯化物均正常，抗酸染色、墨汁染色均未见异常。头部MRV示考虑上矢状窦、左横窦血栓。头部CTV示上矢状窦后下部、左侧横窦、乙状窦血栓形成。诊断为“白塞氏病 静脉窦血栓形成”，给予低分子肝素钠、甘露醇等治疗。 入院第5日患者头痛较前减轻，项强2横指，再次腰穿，脑脊液压力330 mmH2O，仍高，加大甘露醇剂量，并加重抗血小板聚集药物；第9日该患头痛再次加重，鉴于病情反复，行激素治疗，加用华法令及神经保护剂；第15日该患头痛已明显缓解，精神状态佳，查体无项强，腰穿复查脑脊液压力240mmH2O；第17日复查头部MRV示左侧横窦显影；第22日第4次腰穿，脑脊液压力降至120 mmH2O。该患发病急，经积极治疗，病情好转，于第24日出院。 2 讨论 白塞氏病是一种原因不明的以小血管炎为病理基础，主要累及皮肤、黏膜的慢性进行性多发性多系统损害的疾病，如果出现神经系统症状，有影像学改变或腰穿结果异常，可诊断为神经白塞氏病。神经白塞氏病的病理改变是颅内弥漫性的中小血管炎性改变，早期以小血管周围炎性细胞浸润为主，晚期则出现灶性坏死，神经胶质细胞增生、局部脱髓鞘及脑膜[1]；影像学多呈大、中、小血管的广泛狭窄和血栓形成。脑静脉窦血栓形成是缺血性脑血管病中少见的一种类型，发病与多种原因导致的血液高凝状态有关，依据病因可分为原发性和继发性两类，原发性病因不明；继发性病因较多，如妊娠及产褥期，或继发于感染、血液动力学异常及全身疾病，如白塞病、系统性红斑狼疮等[2]。目前的颅内静脉窦血栓形成的发病机制是由于静脉窦内无静脉瓣，且血流缓慢，当血栓使静脉窦完全闭塞或部分阻塞，大脑皮质和皮质下静脉回流障碍，导致脑组织淤血水肿，颅内压升高 [3]。目前本病治疗措施包括：抗凝、溶栓及控制原发病(如感染)治疗等，对症治疗包括癫痫发作和高颅内压的控制等[4]。本病历患者有白塞氏病病史，继而出现头痛、项强、脑脊液压力增高等颅内压增高表现，影像学均呈静脉窦血栓形成的改变，经抗凝及降颅压等治疗后，部分静脉窦血栓溶解，症状改善。 对患有白塞氏病伴头痛者应注意合并静脉窦血栓形成，一定要做腰穿，头部MRV等。 参 考 文 献 [1] 崔丽颖，??志义，李培麒，李宇．神经白塞氏病2例报告.中风与神经疾病杂志,2005,22(3):278-279. [2] 黄华，赵虹，李建新，侯玉华．急性脑静脉窦血栓形成的早期诊断及治疗.中国实用神经疾病杂志，2011，14（5）：60- 62. [3] 王建祯，张开，郑莉莉，杜长生，何心．罕见原因引起的颅内静脉窦血栓形成临床分析(附9例报告). 山东医药,2012, 52(2): 55-56. [4] 陈世维，王霞，张鹏．颅内静脉窦血栓形成的诊治分析. 现代实用医学,2010,22(10):1136-1138.