Ebstein畸形护理.ppt

Ebstein畸形护理 一.摘要 于1866年首先由德国Ebstein报 道，因此称 Ebstein畸形，又称三尖瓣下移畸形，是指部分或整个三尖瓣环向下移位于右心室腔，同时伴有三尖瓣的畸形和右心室结构的改变，是复杂先天性心脏畸形，其发病率在先心病中约占0.5%~1%。 三尖瓣下移畸形 常合并房间隔缺损或卵圆孔未闭，且伴有其他畸形：10%合并预激综合症，室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄或闭锁，主动脉狭窄、部分性房室间隔缺损、左上腔静脉及部分性肺静脉连接异常、法洛四联症等。室性及室上性心律失常也很常见，其中由此而产生的猝死病人约20%。 二 血流动力学 1.三尖瓣关闭不全致功能右室收缩时部分血流返入右房，使右房扩大血量增多，右房排空延迟，右室排血量下降。 2.“房化右室”反常活动影响右室充盈，从而使心房血容量剧增，压力升高导致右心衰。 3.右房压力升高如同时有房间隔缺损可出现右向左分流，临床上产生紫绀。 4.有旁路传导束的存在引起反复发作性室上性心动过速。 三.临床表现 少数病人在出生后１周内即可呈现呼吸困难、紫绀和充血性心力衰竭。但大多数病人进入童年期后才逐渐出现劳累后气急乏力、心悸、紫绀和心力衰竭。。 各个年龄组病人均可呈现室上性心动过速，一部分病人则有预激综合症（w-p-w是一种房室传导的异常现象，冲动经附加通道下传，提早兴奋心室的一部分或全部，引起部分心室肌提前激动。 ）。 四.治疗原则 1.轻型病例：三尖瓣成型 2.中间型病例：（瓣环增大无穿孔）房化心室折叠术 3.重症：（1）三尖瓣置换 （2） 改良Fontan手术 （3）全腔静脉与肺动脉连接术 术前护理 保持病室环境清洁，开窗通风。 多休息，避免剧烈活动。 吸氧，保持大小便通畅。 术前1周进行呼吸功能锻炼，练习深吸气咳嗽。 有心力衰竭患者密切观察强心利尿等术前准备的效果。 做好术前宣教，减轻心理压力。 五.术后监护 1. 及时发现并正确判断心律失常： 三尖瓣替换术后病人心律失常发生率较高，应予以重视。易发生房室传导阻滞，房颤，室上速，室早。 2.避免各种诱发心律失常的诱因： （1）心理护理，避免紧张。（2）缺氧易引起心律失常，吸痰前后加大吸氧浓度，动作轻柔迅速。(3)防止低血钾。 3.预防低心排：保证循环功能稳定，及时补充给全血或血浆，以提高血容量。 4.根据动脉压、中心静脉压、尿量及末梢情况，应用正性肌力药和扩血管药、洋地黄及利尿药，治疗心力衰竭，注意水电解质平衡。注意观察药物疗效及生命体征的变化。 4.严防心包填塞：术后易出现吻合口出血，应严密观察病人引流液的性质、量、颜色，保持引流管通畅。如引流量3ml~5ml/kg.h(儿童）或150~200ml/h(成人）连续2h，应报告医生及时处理，引流量10ml/kg.h应立即报告医生行开胸止血术。如引流量突然减少或停止，应注意观察有无心包填塞征象（血压下降、面色苍面、心率增快，心音遥远、颈静脉怒张、神志烦躁不安 ） 5.正确使用抗凝药物，加强抗凝宣教：换瓣术后应用华法林。 谢谢！ * *