肾病综合征教材.ppt

肾病综合征NEPHROTIC SYNDROME;是常见的肾脏病综合征中的一种 病因多，病理类型多种多样 病理生理变化复杂，并发症多 对治疗的效果不同，预后不一 在临床上具有重要的地位 ; 诊断标准;;分类;4、高脂血症(Heperlipidemia) ;微小病变（Minimal Change Disease MCD） 系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN） 系膜毛细血管性肾小球肾炎 （ MPGN ） Membranoproliferative Glomerulonephritis 膜性肾病（ Membranous Nephropathy MN） 局灶节段性肾小球硬化(FSGS） Focal Segmental Glomerulosclerosis;微 小 病 变;光镜肾小球基底膜空泡变性，袢腔开放良好（Masson，×400）; 临床特征 约占儿童原发性NS的80%～90%，成人原发性NS的 20%～25%，老年人发病率又呈增高趋势 约30%～40%病例可能在发病后数月内自发缓解 90%病例对糖皮质激素治疗敏感，但复发率高达60% 少有高血压及肾功能损害 疗效差着,可能为病理类型的转化 ;光镜：系膜细胞及基质增生 免疫荧光：IgA、IgG 、IgM、C3在系膜区及毛细血管壁沉积 电镜：系膜或内皮下电子致密物沉积 ;临床特征 我国多见，肾活检50%，青年男性多见，50%病人有前驱感染并急性起病 IgA肾病：几乎均有血尿，15%NS， 非IgA系膜增生性肾炎：50%NS，70%有血尿 NS者疗效与病变轻重有关 ;病 理;;膜性肾病的免疫病理;临床特征;病 理;基底膜; 病 理;临床特点 ;并 发 症;营养不良、免疫功能紊乱、糖皮质激素应用进一步加剧免疫功能下降 呼吸道、泌尿道及消化道是常见的感染部位，但临床表现常常不明显 是影响疗效和导致复发的常见原因 ; 高脂、浓缩、利尿剂和激素应用、 抗凝血酶Ⅲ减少 肾静脉血栓常见 血栓和栓塞与疗效和预后关系密切 ;肾前性氮质血症 肾小球病变轻微 间质高度水肿 急性肾小管坏死 ;白蛋白丢失 免疫球蛋白丢失 金属结合蛋白丢失 内分泌素结合蛋白丢失 药物结合蛋白丢失 高脂血症 ;确定肾病综合征 确定病因 确定病理类型 判定并发症 ;紫癜性肾炎 狼疮性肾炎 糖尿病肾病 肾淀粉样变性 骨髓瘤性肾病 乙型肝炎病毒相关性肾炎 ;过敏性紫癜肾炎：好发于青少年，典型皮疹有助于鉴别诊断 系统性红斑狼疮：好发于青少年和中年女性，依据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自身抗体，一般不难明确诊断 乙型肝炎病毒相关性肾炎：国内依据以下三点进行诊断：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎，并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎；③肾活检切片中找到HBV抗原 ;糖尿病肾病：糖尿病病史及特征性眼底改变 肾淀粉样变性：好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分，主要累及肾脏、肝和脾等器官。常需肾活检确诊 骨髓瘤性肾病：好发于中老年，有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象原始、幼稚浆细胞异常增生;一般治疗 对症治疗 免疫抑制剂治疗（激素等） 中药治疗 并发症防治 ;有严重水肿、低白蛋白血症者需卧床休息 水肿消失、一般情况好转后，可起床活动 水肿时应低盐（＜3g/d）饮食 正常量0.8～1.0g/（kg·d）的优质蛋白（富含必需氨基酸的动物蛋白）饮食 少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食，而多吃富含多聚不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油） 进食富含可溶性纤维（如燕麦、米糠及豆类）的饮食 ; 利尿剂：排钾利尿剂、保钾利尿剂 渗透性利尿剂：低分子右旋糖酐 706代血浆，甘露醇，用后再用速尿 提高胶体渗透压：白蛋白，血浆 严重顽固水肿：超滤脱水、腹水回输;输入的蛋白多于24 ～48小时内由尿中排出 肾小球高滤过 肾小管高代谢 肾病综合征应慎用 有心脏病者慎用 传播传染性疾病 ;血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI） 血管紧张素Ⅱ受体（AT1受体）拮抗剂（ARB） 机制： 影响肾小球基底膜对大分子的通透性 减少球内压 ;作用机理： 通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、减轻尿蛋白 使用原则和方案： 起始足量、缓慢减药、长期维持 ;方案 起始量足：1mg/kg，8～12W 减量缓慢：2~3W减原来剂量的10%，减至20mg/d时，容易复发，慢！ 长期维持：10~15mg/d，维持半年或 更长时间