肾小球肾病疾病教材.pptVIP

急性肾炎见中性粒细胞浸润 IgG粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积 上皮下驼蜂状电子致密物（D）沉积 临床表现 1 儿童多见，男女 2 有前驱感染史（于发病前1～3W，平均10天） 3 尿异常 血尿（30%肉眼血尿），蛋白尿、白细胞、上皮细胞、管型。 4 水肿 （下行性） 5 高血压 占80%，少数—高血压脑病、心衰。 6 肾功能异常 （一过性） 7 免疫学异常 ASO↑，C3 ↓ （8W内恢复），冷球蛋白（＋） 诊断 于链球菌感染后1～3周发生血尿、蛋白尿、水肿和高血压，甚至少尿及氮质血症等急性肾炎综合征表现，伴血清C3下降，病情于发病8周内逐渐减轻到完全恢复正常者，即可诊断为急性肾炎。 若肾小球滤过率进行性下降或病情于2个月尚未见全面好转者，应及时做肾活检，以明确诊断。 鉴别诊断 以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病 其他病原体感染后急性肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 系统性疾病肾脏受累 急性肾炎综合征肾活检指征 少尿一周以上或进行性尿量减少伴肾功能恶化者 病程超过两个月而无好转趋势者 急性肾炎综合征伴肾病综合征者 治 疗 1 一般治疗：卧床、饮食。（低盐3克） 2 治疗感染灶，清除病灶。（青霉素） 3 对症治疗：利尿剂、透析、降压 4 一般不主张用激素和细胞毒药物 预 后（prognosis） 多数病人预后良好，呈自限性。 1～4W内消肿、降压、尿化验好转。 有些尿常规需半年～1年恢复正常。 试题举例 链球菌感染的急性肾小球肾炎必备的临床表现： A、肉眼血尿 B、镜下血尿 C、水肿 D、高血压 试题举例 急性肾小球肾炎的临床表现不符合的是： A、C3降低 B、可诱发心力衰竭 C、ASO升高 D、高血压持续2个月 急进性肾小球肾炎 Rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN 为肾小球肾炎中最严重的类型,由多种原因所引起,起病急骤,病情发展迅速,如未及时治疗90%以上的患者于6 个月内死亡或需依赖透析,肾活检显示大多数肾小球球囊的大部分被新月体充斥,故有新月体肾炎之称。 病因和发病机制 原发性急进性肾小球肾炎 继发性急进性肾小球肾炎 由原发性肾小球病基础上形成广泛新月体而来(病理转化) 免疫病理分型 Ⅰ型：抗GBM型肾小球肾炎 Ⅱ型：免疫复合物型 Ⅲ型：少免疫复合物型,多为ANCA阳性，原发性小血管炎肾损害 病 理 （pathology) 1 肾体积增大 2 肾小球有广泛（50%）的大新月体（占囊腔50%）形成 早期—细胞性新月体 晚期—纤维性新月体 最后发生肾小球硬化 E 上皮增生 F纤维渗出 P单核巨噬细胞浸润 新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部， 图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物。 Masson x 260 3 免疫病理 I型---线样沉积 Ⅱ型---颗粒样沉积 Ⅲ型---无免疫沉积 Ⅰ型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积 Ⅱ型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积  临床表现和实验室检查 　　前驱感染 ，起病急，进展快。急性肾炎综合征，进行性少尿、无尿，肾功能进行性恶化，贫血。 Ⅱ型伴NS， Ⅲ型可有发热、乏力、关节痛、咯血等系统性血管炎表现。 　　Ⅰ、Ⅱ型中青年多见 　　Ⅲ型中老年男性多见 　　Ⅱ型患者常有肾病综合症表现 实验室检查 免疫学检查： Ⅰ型：抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性 Ⅱ型：CIC、冷球蛋白阳性，C3降低 Ⅲ型：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性 B超：双肾增大 诊断标准 1 急性肾炎表现+进行性肾功能↓+病理 2 分型 Ⅰ型 抗GBM抗体（+） Ⅱ型 CIC（+）+C3 ↓ Ⅲ型 ANCA （+） 3 双肾增大 诊断 急性肾炎综合征 肾功能急剧恶化 新月体性肾小球肾炎 原发性急进性肾炎 除外系统性疾病 病理 鉴别诊断 引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病 急性肾小管坏死 急性过敏间质性肾炎 梗阻性肾病 引起急进性肾炎综合征的其他肾小球病 继发性急进性肾炎 原发性肾小球病 治疗 早期作出病因诊断和免疫病理分型 强化治疗 对症治疗 强化 血浆置换 疗法 甲泼尼龙 冲击伴 环磷酰胺 钠 水 潴 留 高 血 压 急 肾 衰 感 染 治 疗 强化治疗 （一）强化血浆置换疗法（清除血浆内产生的抗体） 适应症 Ⅰ、 Ⅱ型，应早期应用 （Scr530μmol/L） 方法