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医学教学课件，包含常见疾病的诊断教学，适用于大学医院教学用。
* * 再生障碍性贫血 Aplastic Anemia 根据患者的病情、血象、骨髓及预后，通常将再障分为重型（SAA）和非重型（NSAA）。 概 念 再障（AA）是由于多种多种原因引起骨髓造血组织减少，造血干细胞损伤，造血微环境障碍，导致外周血全血细胞减少的贫血性疾病。临床特点为较严重的进行性贫血、出血和继发感染。 从病因上AA可分为先天性和获得性 先天性： （1）Fanconi贫血：一种罕见的常染色体隐性遗传性血液系统疾病 （2）家族性增生低下性贫血 （3）胰腺功能不全性再障 获得性： （1）原发性：不明原因 （2）继发性：药物及化学品、电离辐射、严重细菌感染、病毒性肝炎 分 类 除有典型再障表现外，还伴有多发性的先天畸形(皮肤棕色色素沉着，骨骼畸形、性发育不全等)。其病因可能是染色体的异常。同时，还会伴有精子减少等其他特征。经常与其他疾病伴发，科学家一直在探索这个疾病的根本病因。 多于儿童期发病。男孩以4～7岁、女孩以6～10岁发病者较多。 3．免疫功能异常（病虫害） AA与T淋巴细胞有密切相关。TC被激活可抑制自身及异体祖细胞集落形成 淋巴细胞比例增加， TC亚群失衡：Th1型、 CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和γδTCR+T细胞比例增高 T细胞能分泌的造血负调控因子（IL-2、γ-IFN、TNF）明显增高。髓系细胞凋亡亢进。该类患者免疫治疗有效 但免疫治疗不能完全治疗全部病例，说明再障并非经典的自身免疫性疾病，异常免疫只是病因主要因素之一 发病机制 4．遗传倾向 AA常有HLA-DR2抗原连锁倾向，儿童再障HLA-DRW3抗原显著增高，可见于家族性再障，对其它化学物质及感染的易感性可能亦与遗传有关 发病机制 重型再障 非重型再障 急、快、重 缓、慢、轻 1.贫血 多进行性加重；症状明显 呈慢性过程，可短时改善 2.感染 多有急性发热，呈高热， 高热少见，常为上感， 迅速形成败血症， 重症及败血症少见 呼吸、消化、皮肤感染 3.出血 重，早期，皮肤黏膜， 皮肤黏膜为主， 可见内脏出血， 内脏出血少见， 严重时颅内出血 极个别亦可颅内出血 临床表现 Purpura Face Pallor Petechia Ecchymosis Hematoma 1．血象 SAA呈重度全血减少，为正细胞正色素性贫血 网织红常在0.5%以下，且绝对值＜15×109/L。白细胞计数常＜2×109/L，N＜0.5×109/L，L明显增高。血小板＜20×109/L NSAA减少程度弱于SAA 实验室检查 2．BM SAA多部位穿刺增生重度低下，粒、红系及巨核细胞明显减少，且形态大致正常，淋巴细胞及非造血细胞明显增高，骨髓小粒缺如 NSAA多部位骨穿增生减低，可见较多脂肪滴，粒红及巨核细胞减少，淋巴、网状及浆细胞比例增高，骨髓小粒极少，骨髓活检呈造血细胞均匀减少 实验室检查 再障骨髓涂片 再障骨髓涂片 *
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