系统性红斑狼疮儿科诊疗.docVIP

精品论文 参考文献 系统性红斑狼疮儿科诊疗 闫丽华（黑龙江省大兴安岭地区呼中区碧水医院 165037） 【中图分类号】R593.24【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）25-0207-02 【摘要】目的 讨论系统性红斑狼疮儿科诊疗。方法 根据患儿临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。结论 在每个红斑狼疮的病人治疗期间，要注意监测疾病活动性及治疗反应，尤其要注意各种毒副反应，定期测定血象、尿液、肝功能等有关检查。系统性红斑狼疮合并肝损害在临床上很常见，引起肝损害的原因亦不相同，临床上应注意鉴别并及时处理。 【关键词】系统性红斑狼疮 诊断 治疗 系统性红斑狼疮是一种炎症性病变涉及许多系统和脏器的全身结缔组织病。患儿体内存在多种自身抗体，以学龄期儿童发病为多见，女性占绝大多数。 1临床资料 1.1一般资料 对2008年3月～2011年10月确诊的14例SLE患儿的病史进行回顾性分析。结果 14例患儿中男5例、女12例。首发症状以面部皮疹、发热、关节肿痛、肢端红斑多见。儿童SLE多发于青春期,女性多见。男性患儿发病年龄较女性早,临床症状重,器官受累多,肾脏受累突出,病情进展快。现就系统性红斑狼疮儿科诊疗的常见问题分析如下。 1.2临床表现 1.2.1全身症状 常有不规则发热，热型可为持续高热或低热，高热低热交替，间歇发热。发热高低与起病急缓有关。其他全身症状为食欲不振、无力和体重下降。 1.2.2皮肤症状 其典型症状为面部鼻梁和双颊有蝴蝶状斑。皮疹也可见于四肢暴露部位，对日光敏感，常表现为皮肤潮红，红色斑丘疹、急性丹毒样、大疱样、糜烂结痂，紫癜及出血斑等，可有脱屑，后期可出现皮肤萎缩，局部有色素沉着或减退。少数患儿还出现脱发。口腔及鼻前庭黏膜可出现溃疡和糜烂。 1.2.3关节症状 最常见为关节痛，亦可兼有肿胀，间歇或持续存在，并伴有活动受限，但发生畸形者少见。 1.2.4肾脏病变表现为蛋白尿、血尿及管型尿。部分患者可出现明显水肿，后期可出现氮质血症、尿毒症和高血压。 1.2.5神经系统病变 常见为头痛、惊厥、偏瘫、癫痫样发作、舞蹈病、多发性神经炎及精神异常。 1.2.6心血管病变 常可出现心包炎、心肌炎及心内膜炎。以心包炎为最常见，可出现心脏扩大、心音减弱、心包摩擦音和心包积液。瓣膜受累者，在相应部位可听到杂音。心肌炎者出现心律失常、传导阻滞、期前收缩甚至心房纤颤，严重者可发生心力衰竭。 1.2.7呼吸系统病变 急性期可出现胸膜炎及胸腔积液、肺间质改变和纤维增生，甚至肺出血，临床表现为咳嗽、气促、胸痛、不同程度的呼吸困难，肺部可出现干性或湿性啰音。 1.2.8消化系统表现常见为食欲不振、恶心、呕吐、腹痛及腹泻。多数病人可有肝脏增大及肝功能异常。少数病人可出现黄疸及脾脏增大。 1.2.9血液系统表现 常见为贫血，有溶血存在时，网织红细胞可增多。可出现白细胞总数和淋巴细胞绝对值减少以及血小板减少。 1.2.10眼部病变 可出现巩膜炎、虹膜炎。眼底检查可见出血、视网膜血管变化、渗出及黄白色云絮状斑。 1.3实验室和其他检查 1.3.1外周血象常见全血细胞减少。末梢血或骨髓涂片可找到狼疮细胞。 1.3.2血清检查可见多种抗体，如抗核抗体(ANA)、抗DNA抗体、抗ENA抗体等阳性，血清总补体和C3、C4，常降低。循环免疫复合物阳性。 1.3.3有溶血时应查网织红细胞和Coomb试验。对有脏器损害时应做有关脏器功能检查，如X线观察心、肺，心电图、脑电图、头颅CT检查，肝、肾功能和尿常规。 1.4诊断要点 美国风湿病学会1982年修订的诊断标准摘列如下：①蝶形红斑；②盘状狼疮；③日光过敏；④口腔溃疡；⑤关节炎；⑥胸膜炎或心包炎；⑦癫痫或精神症状；⑧尿蛋白每日0.5g以上或有细胞管型；⑨网织红细胞增高或白细胞减低(4times;109／L以下)或淋巴细胞减低(1.5times;109／L以下)、血小板减低(100times;109／L以下)；⑩狼疮细胞阳性、Sm抗体阳性或梅毒血清假阳性；抗核抗体阳性。 以上11项中有4项阳性，即可诊断本病。 1.5鉴别诊断 本病需与风湿热及其他结缔组织病、病毒性感染、各种类型肾脏病、肝炎、血小板减少性紫癜，粒细胞减少症、溶血性贫血等相鉴别。 2治疗