结肠透明细胞肉瘤1例报告并文献复习.docVIP

精品论文 参考文献 结肠透明细胞肉瘤1例报告并文献复习 陈玉祥 贺俊文（德阳市人民医院普外科 四川德阳 618000） 【中图分类号】R730 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2013）09-0269-02 透明细胞肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤，发生在结肠的透明细胞肉瘤，国内未见报道，国外少有报告，我们所遇一例，复习文献如下。 1 资料 于2012年6月15日行剖腹探查，发现升结肠近肝曲处有8times;6times; 6cm包块，浸及浆膜层，局部肠系膜缘淋巴结17枚肿大，最大1.7cm，系膜根部淋巴结3枚肿大。术中冰冻报告为低分化腺癌。手术行右半结肠切除，术后病愈出院。随访8个月异常发现。病理报告升结肠根部淋巴结2/3转移癌，肠旁淋巴结14/17转移癌，免疫组化CD34（-）、CD117（-）、DOG-1（+）、CK（灶性+）、EMA（灶性+）、S-100（+）、SMA（-）、desmin（-）、CD99（灶性+）、bc1-2（+）、LCA（-）、ki-67阳性率15%。后经四川大学华西医院病理会诊报告：肿瘤结合组织形态学及免疫组化染色结果，疑似胃肠型透明细胞肉瘤后行荧光原位杂交（FISH）检测EWSR1基因进一步明确诊断。免疫组化：单个核肿瘤细胞呈S-100（弥漫+）、HMB45（-）、MelanA（-）、MPO（-）、CD117（-）、CD1a（-）、PCK（-）、Ki-67阳性率10%； 多核巨细胞CD68（PGM-1）（+），组织化学染色：甲苯胺兰（-）。基因检测后补充报告为胃肠型透明细胞肉瘤（又称具有软组织透明细胞肉瘤特点的胃肠道富于破骨细胞的肿瘤）。FISH检测结果：计数肿瘤细胞量：114，LSIEWSR1：74%的细胞检出分离红、绿信号。检出EWSR1基因（22q12）易位，易位细胞比例ge;10%，支持上述诊断。 2 讨论 透明细胞肉瘤（Clear Cell Sarcoma,CCS）是一种由胞质透明，核红显著梭形或圆形的细胞构成的恶性肿瘤[1]。CCS的组织发生不明确，部分学者认为CCS是来源于神经嵴的一种恶性肿瘤[2]，由于组织形态、免疫组化和超微结构与皮肤的恶性黑色素瘤有许多相同之处，又称之为软组织恶性黑色素瘤，但与普通恶性黑色素瘤相比，CCS生物学行为显示更为惰性过程，并有其独特的（12；22）（913；q12）染色体易位，故被认为是一个完全独立的肿瘤[3]。镜下肿瘤为形态相对一致的上皮样细胞和梭形细胞被纤维组织分隔呈巢状或簇状，胞质透明或淡伊红染。免疫组化S-100阳性。基因检测EWSR1基因易位。1965年Enzinger首先报道了21例发生于四肢远端肌腱和腱膜的特殊肿瘤[4]。1987年Tsuneyoshi等进一步将CCS分为黑色素型和滑膜型[5]。其临床特点为肿瘤好发于年轻人肢体末端，常位于软组织深部，缓慢增长的包块，直径一般为2～6cm，半数病人有疼痛，少数有外伤史。发生在胃肠道国内未见报道，近年来国外有7例报告发生在消化道，其病理学特征和分子生物学研究表明与肢体的软组织CCS一致。CCS并非只在肢体的软组织发生，可发生在全身任何地方。 结肠透明细胞肉瘤非常罕见，无特异性，诊断主要病理检查，该瘤恶性度高，预后差，尽管表面上肿瘤已在足够范围被切除，但复发转移率高。临床一经确诊应最大限度地切除病灶+局部淋巴结清扫，术后辅以放、化疗及免疫、生物治疗，化疗以阿霉素为基础的术后化疗，免疫治疗以alpha;-2b干扰素治疗、有一定的作用,但缺乏相关的疗效报道,有待进一歩研究。 参考文献 [1]刘复生，刘彤华.肿瘤病理学.北京医科大学中国协和医科大学联合出版社，1997：1107. [2]苟新敏，王晓鸿，吕???军.淋巴结转移性透明细胞肉瘤2例临床病理分析.中国实用医药2011，6（14）：58～59. [3]丁敏，王晓秋，陈柯，等.透明细胞肉瘤临床病理分析.临床与实验病理学杂志，2007，23（5）：570～573. [4]Enzinger FM.Weiss SW.Soft tissue tumors.St Louis Mosby,1983:801. [5]邢汝维，方志伟，宋余钢，等.透明细胞肉瘤的治疗及疗效分析.中华骨科杂志，2005，25（8）：485～489. [6]张亮，陈统一.透明细胞肉瘤诊断与治疗.国际骨科杂志，2008，29（2）：89～90.