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帕金森病  讲课内容 了解帕金森病的病因、发病机制及病理。 掌握帕金森病的临床表现、诊断和治疗方法。 熟悉帕金森病的鉴别诊断。 概念 帕金森病(PD)又称震颤麻痹，是一种常见的锥体外系疾病，多发生在中老年。主要症状为静止性震颤、动作迟缓、肌强直和姿势步态障碍。 发病机制——生化病因  PD与多种因素有关、多种发病机制参与 酪氨酸 多巴 多巴胺 代谢物 代谢物 经肾排泄 经肾排泄 发病机制 1、多巴胺的体内代谢 病史 多在55岁以上发病； 约5%为早发性帕金森病； 起病缓慢，多为单侧起病。 初期病人出现非特异的症状。 帕金森病的临床特点 静止性震颤 运动迟缓 肌张力增高 姿势步态障碍 帕金森病和帕金森综合征的鉴别 帕金森病和帕金森综合征不是同一个概念，帕金森病原发于脑的黑质和黑质纹状体变性，而帕金森综合征继发于感染、中毒和脑血管疾病，患者出现了类似于帕金森病的临床表现。 发病机制 一般情况 【病因和发病机理】 发病机制 3.家族遗传性：医学家们在长期的实践中发现帕金森病似乎有家族聚集的倾向，有帕金森病患者的家族其亲属的发病率较正常人群高一些。 【临床表现】 多在50岁以后，男多于女 （一）震颤　为静止性震颤。常从一侧上肢开始，以手为显著，呈规律性的搓丸状动作，每秒4～6次，逐渐波及同侧下肢、对侧肢体、下颌和颈部。活动和睡眠时消失，情绪紧张时加重。  （二）强直（肌张力增高） 　 从一侧开始，逐渐到对侧和全身。肢体伸屈肌张力均增高呈铅管样（关节被动运动时始终保持阻力增高）或齿轮状强直（肌强直与伴随的震颤叠加，检查时可感觉在均匀阻力中出现断续停顿） 因面肌强直，缺乏表情，瞬目减少，好似面具脸。 （三）运动减少　由于肌张力升高，动作缓慢，随意运动减少。精细动作障碍，如书写不灵，写字过小。咀嚼困难、吞咽呛咳、言语低沉等。 (四)步态异常 患者步态特殊，身体前倾，上肢协同摆动几乎消失，步伐小。始动时困难而缓慢，但越走越快，尤如前冲，称前冲步态或慌张步态。 【并发症】 实验室检查 1. 脑脊液和尿里的多巴胺代谢产物高香草酸减少，基因改变（该病有20%的遗传倾性） 2.正电子发射断层扫描(PET)或单光子发射断层扫描(SPECT)在疾病早期可发现多巴胺递质减少，这些便可确诊是否患帕金森病。 诊 断 鉴别诊断　 震颤麻痹须与感染、中毒、外伤、药物以及动脉硬化等引起的帕金森综合征相鉴别。如脑炎后引起者，年龄较轻、有脑炎病史，多数遗留有神经体征。药物引起者，有明显服药史，停药后减轻并恢复，如精神病等。如系动脉硬化引起，常伴有局灶神经体征，多巴制剂治疗一般无效。 治 疗 （一）药物治疗 2．左旋多巴（多巴胺替代疗法） 主要副作用为：胃肠症状，心律不齐；不自主运动及开－关现象（即动和不动交替出现）。 因此近来应用左旋多巴和脑外多巴脱羧酶抑制剂的混合治疗。即美多巴（madopar）和信尼麦（sinemet）两种，减少了副作用。 3．多巴胺能受体直接激动剂　 临床主要采用溴隐亭，一般与多巴胺合用。副作用主要是幻觉、妄想等精神症状。 4．其它　金刚烷胺，可促进多巴胺在末梢的释放，剂量为100～150mg，每日2次，癫痫患者禁用。 （二）外科治疗 （三）其他　头针疗法、体育疗法，按摩等有一定帮助。 * *1 遗传因素 环境因素 氧化应激 自由基 线粒体功能衰竭 钙超载 兴奋氨基酸 细胞凋亡 黑质DA能神经元死亡 临床症状 神经系统老化 酪氨酸羟化酶 多巴脱羧酶 单胺氧化酶 儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT） 据世界帕金森病协会资料显示：全球现有超过400万帕金森病患者，我国有170万人患病，其中55岁以上人群患病率高达1％。并且年龄越大患病率越高，75岁以上人群的患病率达到了2.5％以上。据估计，我国每年有近10万人成为新发的帕金森病患者。 从1997年开始，每年的4月11日被确定为“世界帕金森病日”(World Parkinsons Disease Day)。这一天是帕金森病的发现者——英国内科医生詹姆斯·帕金森博士的生日。 ? 迄今为止病因仍不清楚。 目前的研究倾向于与年龄老化、遗传易感性和环境毒素的接触等综合因素有关。 1.年龄老化：中年以上主要