格林巴利综合征神经内科 PPT
吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS) 概述 吉兰-巴雷综合征 是一种自身免疫介导的周围神经病 主要损害多数脊神经根和周围神经,也常累及脑神经 临床特点 急性起病,症状多在2周左右达到高峰 表现为多发神经根及周围神经损害 常有脑脊液蛋白-细胞分离现象 多呈单时相自限性病程 免疫球蛋白(IVIG)和血浆交换(PE)治疗有效 概述 吉兰-巴雷综合征包括以下亚型 急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP) 急性运动轴索性神经病(AMAN) 急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN) Miller Fisher综合征(MFS) 急性泛自主神经病(APN) 急性感觉神经病(ASN) 病因 确切病因未明——可能是一种免疫介导疾病 发病可能与空肠弯曲菌(CJ)感染有关 还可能与以下感染相关: 巨细胞病毒 EB病毒 肺炎支原体 乙型肝炎病毒 HIV感染 使用免疫抑制剂和自身免疫性疾病 发病机制 分子模拟 (molecular mimicry)学说 目前认为可能导致GBS发病的最主要的机制之一 病原体某些组分与周围神经某些成分结构相同 机体免疫系统发生识别错误→自身免疫性细胞和自身抗体→对正常周围神经组分进行免疫攻击→脱髓鞘 分型和诊断-AIDP AIDP是GBS中最常见的类型,也称经典GBS 主要病变 多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘
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