脱髓鞘病及护理 PPT.ppt

Neurology department 第十章 脱髓鞘疾病及护理 脱髓鞘疾病及护理 脱髓鞘疾病是一大类病因不同，临床表现各异，但均以神经纤维髓鞘脱失而轴突和神经细胞很少受累为共同病理特征的获得性疾病。 第一节 概 述 overview 脱髓鞘疾病demyelinating disease 分类classification 周围神经系统脱髓鞘疾病 中枢神经系统脱髓鞘疾病  格林-巴利综合征  Section 2 多发性硬化 （Multiple Sclerosis） Luciano Pavarotti J. K. Rowling 病情判断 临床表现clinical manifestation 辅助检查investigation 临床表现 发病年龄及性别 诱发因素 起病形式 多发生于20-40岁之间，女男。 急性或亚急性或慢性起病 感染、外伤、手术、过劳、精神紧张、受凉、妊娠、分娩等。以感染为多见，其次受凉、劳累、外科手术等。 首发症状 视力下降、肢体无力、复视、平衡障碍及共济失调等 症 状 复杂多样，根据病灶的部位、大小、数目 临床表现 感觉障碍 颅神经障碍 运动障碍 其他 缓解－复发病程 症 状 临床表现 感觉障碍 颅神经障碍 感觉异常---Lhermitte征 传导束型感觉障碍 当患者低头时似有电流顺脊柱向下传导，为脊髓颈段后束受激惹。 主要为眼部症状 视力障碍 视野缺损 特征性症状---核间性眼肌麻痹、眼球震颤 症 状 临床表现 运动障碍 其他 常呈多节段、不对称的部分性脊髓损害的表现 小脑症状：眩晕、意向性震颤、 精神症状 发作性症状 --单肢痛性痉挛发作等 首次发病后可有数月或数年的缓解期，再出现新的症状或原有症状再发。 复发次数：多达10余次或更多。 临床表现 缓解－复发病程 脑脊液检查 辅 助 检 查 诱发电位 影像学检查 （1）CSF单个核细胞数正常或轻度增高。一般＜15×106/L,通常不超过50×106/L。约40％MS患者CSF蛋白轻度增高。 （2） CSF的免疫学指标 IgG鞘内合成检测：CSF-IgG指数、24小时IgG合成率 CSF-IgG寡克隆带（OB）：阳性率95％以上 辅 助 检 查 脑脊液（CSF）检查 MS患者MRI显示脑室周围白质多发斑块并强化 辅 助 检 查 影像学检查 MRI检查：优于CT。 根据以下四项： 1.起病年龄在10-50岁之间 2.CNS同时有两处以上病灶 3.复发-缓解的病程 4.排除其它疾病 诊 断diagnosis 临床确诊的多发性硬化--1～4项全部符合 临床可能的多发性硬化--1、2项中缺少一项 临床可疑的多发性硬化--一个部位 首次发作 急性期抑制炎性脱髓鞘病变进展，防止病情恶化。 预防促发因素，减少缓解期复发。 晚期采取对症、支持治疗，预防并发症，减轻神经 功能障碍带来的痛苦。 治 疗treatment 治 疗 目 的 免疫抑制治疗 immunotherapy 支持治疗 supportive treatment 对症治疗 symptomatic treatment 急性期抑制异常的自身免疫反应，减轻炎症及水肿，缩短急性期病程。 治 疗treatment 免疫抑制治疗 ACTH(促肾上腺皮质激素) 皮 质 类 固 醇 其它免疫抑制剂 硫唑嘌呤 环磷酰胺 治 疗treatment 免疫抑制治疗 支持治疗 对症治疗 颅压增高者------脱水药物 发作性症状-----卡马西平或氯硝安定 抑郁症状------抗抑郁治疗 意向性震颤------心得安 尿频、尿急------普鲁本辛 理疗、康复--促进肢体功能恢复 治 疗treatment 免疫抑制治疗 支持治疗 对症治疗 休息 神经营养药物 维生素B族、维生素E、维生素C、ATP、CoA、细胞色素C、胞二磷胆碱。 ----促髓鞘再生,促进神经功能恢复。 治 疗treatment 大多数MS患者预后较乐观，约半数患者发病后10年只遗留轻度或中度功能障碍，病后存活期可长达20～30年。 但少数可于数年内死亡。 预 后prognosis 护理问题 护理措施 情绪反应 不能有效地清理呼吸道,有发生肺部感染的潜在危险 营养不良 生活自理能力下降 并发症 --有心力衰竭的潜在危险 --有皮肤完整性受损的潜在危险 --有发生药物副反应的潜在危险 护 理nursing 护理问题 护理措施 护 理 呼吸道护理 饮 食 护 理 心 理 护 理 肢 体 护 理 并发症的预防与护理 N