艾森曼格(2012-11-18) PPT.pptVIP

东莞市人民医院 张曙 妊娠合并艾森曼格综合症 定义 艾森曼格综合症（Eisenmenger syndrome,ES）最早在1897年被描述， Wood在1958年重新定义。 由于肺血管阻力增加（800dynes.s/cm5)导致肺动脉压超过体循环压力，血液通过较大缺损产生双向或反向分流。 狭义是指由室间隔缺损、主动脉右跨、右心室肥厚、正常或扩大的肺动脉三种病理改变构成。 Wood P.Brit Med J,1958,2:701-755. 围产期特殊生理 妊娠 肺血容量↑ 血容量增加50% 心排量增加30-50% 外周血管阻力↓ 妊娠合并先心病 围产期血容量的增加可加重缺氧，诱发心衰，肺动脉痉挛，诱发ES，加剧右向左分流。 分娩后即刻由于子宫收缩，可以有约500mL外周血进入循环，是谓“自体输血”，使回心血量和血容量进一步增加。 围产期其他影响血流动力学的因素还有焦虑、疼痛、子宫收缩等使血中儿茶酚胺的浓度升高 。 其代偿高血容量的能力仅有正常人的50％，而上述变化可持续分娩后 48～72 h，因此，死亡也多发生于这一阶段。 转归 原发性肺动脉高压的死亡率达30%。 Weiss等回顾了1978-1996年期间继发性妊娠肺动脉高压的死亡率为56%。总的来说近20年来妊娠的危险没有明显变化。 在一项关于Eisenmenger综合征最多病例的总结中，Gleicher等报道了70例产妇，死亡率达到52%且与是否为多次生产无关。因此首次妊娠生产安全不能预期再次生产也是安全的。 Weiss BM，Anesthesiology. 2000 Apr;92(4):1191-4. Gleicher N,N Engl J Med. 1980 Mar 27;302(13):751-2. 国内资料 国内另收集1996年1月至2004年8月间61例妊娠合并心脏病伴肺动脉高压患者，其中轻度32例（30～49 mm Hg），中度23例（50～79 mm Hg），重度组6例（≥80 mm Hg）。 分娩方式以剖宫产分娩为主，占79％(48/61)。 孕产妇死亡率为2％(1/61)。 手术终止妊娠是比较安全的分娩方式。 林建华，《中华妇产科杂志》 2006年2期 . 妊娠合并ES 病死率高达30%-50%，禁止妊娠。 严重心力衰竭 肺动脉高压危象 肺栓塞 预后极差 Siu SC.Heart,2001,85:710-715. 病史摘要 女性，37岁，诊断为“孕9产3孕35+6周宫内单活胎头位；先心病，房间隔缺损，艾森曼格综合征，心衰；心包积液；肝内胆管结石” 体格检查 Bp:131/81, P:83bpm, R:32bpm。 半坐卧位，口唇甲床发绀，颈静脉怒张，肝颈症（+） 呼吸促，双肺呼吸音粗，双下肺少许湿啰音。 胸骨左缘2-4肋间全期吹风样杂音。 双下肢浮肿。 影像学检查 心彩超：先天性心脏病：房间隔缺损，考虑静脉窦型（双向分流，右向左为主）；三尖瓣重度关闭不全；肺动脉增宽，重度肺动脉高压（137mmHg）；心包积液（少量）。 胸片：心影普大型明显增大，双肺肺血增多，肺动脉高压，考虑左向右或双向分流，先心病，考虑双下肺少量炎症。 实验室检查 血常规：白细胞19.9×109/L，中性粒细胞15.66×109/L 血气分析：PH 7.418，PCO2 31.1mmHg,PO2 46.6mmHg,BE -3.7 凝血四项正常 肌红蛋白，肌钙蛋白正常 B型钠尿肽 1424.4pg/ml 麻醉处理 局麻下行左挠动脉及右颈内静脉穿刺测压。 行L2-3硬膜外阻滞，2%利多卡因3ml,3ml,3ml，麻醉平面T9-L3。 依托咪酯10mg、氯胺酮20mg静注，辅助通气，胎儿取出后顺式阿曲库胺10mg气管插管，维持麻醉平稳。 泵注前列腺素E1，调整剂量0.05ug/kg.min~0.5 ug/kg.min 术中处理 术中控制麻醉深度及血管活性药物使用，维持血压基本平稳。 术中静滴缩宫素10u。 术中出血约400ml。 术中补液700ml，尿量100ml。 离室血压110/60mmHg，带管送返ICU。 术后 术毕血常规及血气结果 血常规：白细胞13.38×109/L，中性粒细胞12.36×109/L 血气分析：PH 7.433，PCO2 29.1mmHg,PO2 66.2mmHg,BE -3.8 B型钠尿肽 1134.0pg/ml D二聚体 1.75ug/ml(0-0.5) 随访 术后第一天，患者低热，辅助通气，血氧饱和度94%-96%，BP 1