免疫性疾病-免疫缺陷病PPT.pptVIP

返回目录;教学内容;教学目的和要求;免疫缺陷病 (immunodeficiency,ID);一、免疫缺陷病（ID）;PID分类;1、 联合免疫缺陷病; 2、 抗体缺陷为主的免疫缺陷病; 4、吞噬细胞数量、功能缺陷;5、 补体缺陷;PID的共同临床表现;PID诊断;B细胞功能检查 血清Ig测定 抗A和抗B同族凝集素 ASO测定，嗜异凝集素测定 分泌型IgA水平 T细胞功能检查 外周血淋巴细胞计数及形态 迟发皮肤过敏试验 吞噬细胞功能检查 外周血中性粒细胞计数 硝基四唑氮兰(NBT)还原试验 白细胞化学发光试验、白细胞趋化试验 补体检测：CH50活性，C3、C4水平 基因分析;PID治疗;3、免疫重建 骨骼移植：同种异体同型合子BMT，同种异体 同型半合子BMT，无关供体骨骼移植 脐血干细胞移植: 胸腺组织、胎肝移植: 少用 4、基因治疗 ; 郁子豪,男,30天.因发热2天入院.患儿生后先后于三家医院因发热而住院治疗,每次??以治疗好转后再反复而转院.入院体:T:38.5,P:160,R:50, W:3.2KG(出生W:3.35KG),神清,营养差,发育差, 头颅无畸形,前囟平软,约1.0*1.0,颈软,两肺呼吸音粗糙,少许痰鸣音.HR:160次/分,律齐,心音响,胸骨左缘2-4肋间可闻及Ⅱ/6级SD,柔和无传