自身免疫性内耳病诊疗体会.docVIP

精品论文 参考文献 自身免疫性内耳病诊疗体会 曲宏伟（绥化市中医医院 152000） 【中图分类号】R764【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）6-0119-02 内耳并非“免疫豁免器官”。随着免疫学基础理论和实验技术的不断发展，内耳免疫学受到了耳科学界的重视，对内耳免疫学基础和临床进行了大量的研究，为进一步探讨某些原因不明的内耳疾病(其中某些疾病可引起眩晕)开辟新的途径。1958年Lehnhard提出了双耳特发性暴聋的免疫反应说。1978年著名美国耳科学家McCabe通过对18例进行性感音神经性聋(sensorineural hearing loss，SNHL)患者的临床观察和实验室检查，首次提出了自身免疫性耳聋(autoimmune sensorineural hearing loss,ASHL)这一新的内耳疾病的概念。以后鉴于自身免疫性病理改变不仅见于耳蜗，也可累及前庭引起眩晕，他又称其称为自身免疫性内耳病(autoinunune inner ear disease，AIED)。以后不少学者也报道了许多相似的病例。某些全身性自身免疫病也可合并内耳损害而出现耳蜗和前庭症状，包括耳聋和眩晕等。因此，许多学者认为，梅尼埃病、部分原因不明的SNHL和突发性暴聋等可能均与自身免疫有关。1991年Veldman又提出了“免疫介导的SNHL”这一名称，从而造成命名的紊乱。这也反应了目前对内耳自身免疫性疾病的认识尚不统一，命名亦欠规范。1994年9月我国召开了首届自身免疫性内耳病研讨会。就有关问题进行了深入的讨论。 (一)发病机制 大量基础研究表明，内耳具有免疫应答能力，如内淋巴囊周围有淋巴管结构和肥大细胞，内淋巴囊周围有多种免疫活性细胞，包括巨噬细胞，T淋巴细胞等。外淋巴液中可检测出免疫球蛋白如IgG，IgM，IgA等。因此，内淋巴囊是接受抗原刺激并产生免疫应答的组织结构这一观点已得到公认。 (二)病理改变 有关AIED的病理变化，各实验室在所建立的动物模型中表现的病变不尽相同。主要的有：不同程度的膜迷路积水，螺旋神经节细胞变性，数目减少，血管纹及蜗轴中小血管出现血管炎改变，鼓阶和内淋巴囊有炎性渗出和细胞浸润，毛细胞变性和血管纹萎缩等病变。 (三)诊断标准 目前还不能确切诊断AI ED。因为几乎不可能进行患者的内耳活检，找出明确的免疫病理学证据。就目前水平只能依靠症状、实验室检查和治疗反应进行综合判断。现在国内外尚无诊断AIED的统一的肯定的标准。 McCabe提出的诊断标准如下：①双耳进行性不对称性感觉神经性耳聋、耳鸣，排除其他可致听力减退的原因；②可伴有以黑暗中不稳定感等为主要表现的眩晕和前庭功能减退；③发病快但并非突发性，病程常为几周至几月，而不是数天或数年；④中年发病，女性患者多见；⑤固醇类药物治疗可缓解症状；⑥可伴有其他自身免疫性疾病；⑦免疫学检查常有阳性发现。 1994年全国自身免疫性内耳病研讨会提出的诊断标准为：①快速进行性、波动性、双侧或单侧的感音神经性聋；②可伴眩晕、耳鸣；③病程数周、数月，甚至数年，但不包括突发性聋；④血清免疫法检查有改变；⑤或伴其他免疫疾病如关节炎、血管炎、桥本甲状腺炎、肾小球肾炎等；⑥除外噪声性聋、突发性聋、药物中毒聋、外伤聋、遗传性聋、早老性老年聋；⑦试验性免疫治疗包括皮质激素治疗常有效。 总之，NEED的诊断问题至今尚未很好地解决，加之临床医师对本病缺乏认识，使本来发病率就不很高的AIED漏诊；可能还有一些原因不明的SNEL目前还难以与本病区别。此外，病毒、细菌感染，外伤，药物等与自身免疫病的发病亦有一定关系，使AIED的诊断更为复杂。 由于目前不可能行内耳活检亦很难得到病理解剖资料，故不能做确切的病理诊断。所以自身免疫性内耳病的临床诊断只能依靠症状、一般的实验室检查及治疗反应等进行综合诊断。 (四)分类 根据自身抗原分布范围不同，可将自身免疫病(autoirnmune disease，AID)分为二类。一类是器官特异性自身免疫病或称局限性自身免疫病。这类疾病的自身抗原是某一器官的特定成分，病变严格局限于这一器官，如桥本甲状腺炎，其自身抗原是甲状腺组织的某些成分，如甲状腺球蛋白等，病变仅局限于甲状腺，患者血清中的自身抗体也是严格针对甲状腺组织的某些成分的；另一类为非器官特异性自身免疫病，或称全身性自身免疫病。这类自身免疫的自身抗原是组织细胞或血液细胞的某一成分，病变可波及多个器官或多个系统，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。与眩晕有关的内耳自身免疫病属于哪一类型现在还不能肯定，很可能与III,IV型变态反应有关。根据