皮肤黏膜淋巴结综合征-川崎病-临本PPT.ppt

* 皮肤黏膜淋巴结综合征Mucocutaneous Lymph Node Syndrome * 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 * 皮肤黏膜淋巴结综合征 （Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS) 又称川崎病（Kawasaki disease) 是一种以全身性中、小动脉炎症病变为主要病理改变的急性发热出诊性疾病，为自身免疫性血管炎综合征 ＊1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 ＊1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导 ＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 * ＊ 1976年我国首例川崎病报导 发病率逐年增多，呈散发或小流行; 平均年龄1.5岁，5岁以下占80% ; 男:女=1.5:1 20%发生冠状动脉损害（CAL）； 继发性心脏病居首位; * 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别治疗 预后 * 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 * 全身性血管炎累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉 ＊Ⅱ期:2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。 ＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。 * ＊Ⅳ期:7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻塞的动脉可再通。 ＊Ⅲ期:4~7周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完全阻塞。 血管炎累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉 * 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 * ＊发热:持续1～2周或更长,抗生素治疗无效 典型表现 ＊球结合膜充血：无脓性分泌物 ＊口唇及口腔粘膜充血：“草莓”舌,唇皲裂 ＊掌跖红斑,肢端硬性水肿：恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落 ＊多形性皮疹,弥漫性红斑：肛周红斑和脱皮 ＊颈淋巴结肿大 * 结合膜炎 草莓舌 * 口唇皲裂 肢端硬性肿胀 * 肢端膜状脱屑 颈淋巴结肿大 * 皮肤多型红斑 卡介苗接种处红斑 * 心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数可有心肌梗死。 心脏表现 * 间质性肺炎 无菌性脑膜炎 消化道症状 关节炎等 其他表现 * 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 * 实验室检查 无特异性 ＊血液学检查： WBC↑,中性粒细胞↑,核左移；轻度贫血；2~3周时血小板↑；急性炎症反应指标升高。 ＊免疫学检查： 血清IgG ↑， IgA↑， IgM↑，IgE↑ ＊心电图：ST-T改变。 ＊胸片：可呈间质性改变。 * 急性期: 可见心包积液，左室扩大，二间瓣、主动脉瓣或三间瓣返流。 超声心动图 冠状动脉病变(CAL): 冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄。 * 正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉 * 右侧冠状动脉扩张 左侧冠状动脉扩张 * 动态超声心动图　箭头所指显示冠状动脉瘤 * 超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用。 冠状动脉造影 冠状动脉造影　箭头所指显示冠状动脉瘤 Pediatrics of Guangdong Medical College * 示意图