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(HLHS) and Norwood procedure 左心發育不全症候群 王詩萍2006/12/10 什麼是左心發育不全症候群(HLHS)? 左心發育不全症候群hypoplastic left heart syndrome(HLHS)在所有先天性心臟病中約佔0.16-0.36/1000的發生率，其出生後一週的死亡率佔所有先天性心臟病中約占25% 。 在臨床上所發現的缺損包括下列幾項： 生理機轉 由於左心室及升主動脈弓常發育不全，此時冠狀動脈的血流是經由開放性動脈導管逆流回發育不全的升主動脈而到冠狀動脈，由此而導致的心肌灌流不良可能使情況快速惡化。主要血行動力異常無法適當地維持體循環及造成肺動脈高壓。 臨床表現 出生早期即出現心衰竭現象，週邊脈搏極弱甚至消失，皮膚成暗藍色。 正常的心臟血液循環圖如下 左心發育不全症候群病人的血液循環 治療方式： 有手術治療以及心臟移植兩種方式，。。stage I的Norwood procedure ，，，。stage I的Norwood procedure 第一期手術後的血液循環如下圖 stage II的Norwood procedure Glenn shunt stage III的Norwood proceduretotal cava-pulmonary connection)是在右心房中用人工材料做一個通道將SVC與IVC連接起來，直接接到肺動脈，它的好處是血液動力學效果較好，較不會形成亂流而喪失能量。後來改良式的TCPC更可以利用病人本身的組織而非人工材質不切入心房，直接把通道做在心臟外面，而可以不用體外循環機。 常在開過的Fontan手術後的小病人有肺血管阻力增加，肺血管血流減少的情形，促使肺動壓上升而造成一些的後遺症，因此出現了另一種改良式的Fontan手術-Fenestrated Fontan，在這種改良術式中在原先的通道中打了個洞通到心房，當靜脈壓力過大的時候能利用這個洞適時減壓，而在小病人的情況穩定之後，也利用心導管把洞塞住減少shunt。 改良式的Fontan手術-TCPC 改良式的Fontan手術-Fenestrated Fontan 開過Norwood procedure之後可能出現的問題 術後易有血栓的問題 由於靜脈壓上升體液易堆積在第三空間，造成肋脈積水、腹水等問題。 心律不整-sinus node dysfunction(40%) 蛋白質流失性腸病變protein-losing enteropathy (4-25%) 預後 分期 平均年齡 術式 台灣存活率 美國存活率 stage I 1個月大 Norwood operation 72% 80% stage II 6個月大 Glenn shunt (Semi-Fontan) 88% 100% stage III 12個月大 Fontan or transplant 100% 95% 五年以上的存活率70-75% 開過Norwood procedure的HLHS的兒童在日後的智力發展及適應行為上，據統計偏向正常範圍的低階層，手術中循環停止的時間會影響到日後智力的高低。且患童日後須長期接受密切的醫療監視以避免可能出現的併發症。 術後的護理 監測HR.BP SPO2等如同一般心臟術後照顧 避免代謝性酸中毒(當病患體循環不足時) 監測SBP與SPO2之間的關聯性，由於病患的心臟是單一心房單一心室的結構，因此SBP代表著體循環而SPO2代表肺循環，所以當SBP增加SPO2則會減少，我們必須去觀察其變化。 定期抽ABG(不要單只相信monitor上所呈現的數值) 小心使用高濃度的氧氣，高氧會降低PVR增加SPO2，但是可能能導致SBP下降，不要只監測SPO2，Norwood的患童不須太高的血氧濃度。 CO2的使用，某些文獻指出CO2會增加PVR與PAP導致到肺部的血流量減少所以有些外科醫師偶爾會在術後使用CO2。 參考資料 Pulmonary vascular resistance in infants infant after cardiac surgery :Role of carbon dioxide and hydrogenion effect of PH and Paco2 on Pulmonary and systemic hemodynamic after surgery in children with congenital heart disease and Pulmonary hypertension Obsterric management of 219 infants with hypoplastic left heart syndrome Hemodynamic responses