小儿白血病精选.docVIP

儿童白血病概述白血病是由于造血干细胞增殖分化异常而引起的恶性增殖性疾病，它不仅影响骨髓及整个造血系统，并浸润身体其他器官，主要表现为贫血、皮肤、牙龈、鼻腔等出血或便血、尿血，反复感染及白血病细胞浸润各组织、器官引起的相应症状，如浸润皮肤可引起结节、肿块，侵犯到中枢神经系统出现头痛、呕吐、视力模糊，浸润到睾丸则睾丸肿大。白血病为小儿常见的恶性肿瘤（占第一位），分为急性淋巴细胞性白血病（急淋）及急性非淋巴细胞性白血病（急非淋），小儿以急淋多见。急淋白血病治疗效果较急非淋白血病为好，急性白血病自然病程较短，但经积极规则治疗后，生存期可显著延长，国外急淋５年以上存活率达６５７０％，国内经规则治疗，长期无病生存率已达６０~７０％，达到国际水平。 ）））小儿白血病起病时多为一般症状，如苍白、乏力、不明原因发热等，血液系统症状体征往往不明显。有些患者以骨关节痛起病，似急性风湿病；有的因局部出血，如鼻出血、牙龈出血、紫癜或淋巴结肿大而引起注意；偶有以中枢神经系统症状，如头痛、呕吐为早期症状；个别病例可起病突然，有高热，酷似严重感染。白血病治疗现状 长期以来人们一说到白血病，说到白血病患者，不亚于死刑宣判。而近二十年来，尤其是近十年来，随着医学技术的发展，小儿白血病，尤其是小儿急性淋巴细胞白血病已成为可以治愈的恶性肿瘤，也是当今疗效最好、治愈率最高的恶性肿瘤之一，5年以上持续完全缓解率可达70％。小儿急性非淋巴细胞白血病次之，5年以上持续完全缓解率可达40－50％，其中又以急性早幼粒白血病疗效最佳。 至今小儿白血病的治疗仍以化学治疗为主要手段，目前多采用中华医学会99山东荣城会议制定的方案，按型选方案，以多药联合化疗，早期连续强烈化疗，强化防治，规则有序的维持治疗和定期强化治疗。治疗期限最短半年，长则3－4年。化疗药以强的松、柔红霉素、左旋门冬酰氨酶、长春新碱、环磷酰胺、阿糖胞苷、鬼臼乙叉甙、巯基嘌呤、氨甲喋呤等为主，各地根据具体情况略有偏异。上述药物主要杀伤肿瘤细胞，同时对正常细胞也造成一定的伤害，一般来说机体首次接受化疗时受创最大，患儿白细胞、血小板下降，易继发各种严重感染、出血，甚至休克，此时应积极抗感染、输血等对症处理。同时因各种药物的毒副作用，在治疗中尚需注意相关器官功能受损及继发第二肿瘤。）））(CNSL)的防治 CNSL是造成白血病复发或者死亡的重要原因之一，在治疗过程中一定要重视CNSL的防治。 1．预防性治疗 常用方法有以下3种，依据白血病的类型和病情选择应用。 (1)三联鞘内注射法(IT)：常用MTX、Ara-C、Dex 3种药物联合鞘内注射，剂量见表2。不同类型白血病的用法稍有不同，参阅各型的治疗部分。 表2 不同年龄三联鞘注药物剂量(mg/次) 年龄(月) MTX Ara-c Dex 12 5 12 2 12~23 7．5 15 2 24~35 10 25 5 ≥36 12．5 35 5 (2)大剂量甲氨蝶呤—四氢叶酸钙(HDMTX-CF)疗法：多用于急淋，每10天为1疗程。每疗程MTX剂量为2～5g／m2，其中1／6量(500mg)作为突击量，在30分钟内快速静脉滴人，余量于12—24小时内匀速滴人；突击量MTX滴人后0．5～2小时内行三联鞘内注射1次；开始滴注MTX36小时后开始CF解救，剂量为每次15mg／m2，首剂静脉注射，以后每6小时口服或肌肉注射，共6～8次。HDMTX治疗前、后3天口服碳酸氢钠1.0g，每日3次，并在治疗当天给5％碳酸氢钠3~5ml／kg静脉滴注，使尿pH7。用HDMXT当天及后3天需水化治疗，每日液体总量3000ml／m2。在用HDMTX同时，每天口服6—MP 50mg／m2， 共7天。 (3)颅脑放射治疗：多用于3岁的HR-ALL患儿，凡诊断时白细胞数100X109／L、或有t(9；22)或t(4；11)核型异常、或有CNSL、或因种种原因不宜HDMTX-CF治疗者，均应进行颅脑放射治疗。通常在完全缓解后6个月时进行，放射总剂量为18Gy，分15次于3周内完成；或总剂量为12Gy，分10次于2周内完成。同时每周鞘内注射1次。放疗第3周用VDex方案：VCR1.5mg／m2静注1次；Dex每日8mg／m2，口服7天。 2．中枢神经系统白血病(CNSL)的治疗 初诊时已发生CNSL者，照常进行诱导治疗，同时给予三联鞘内注射(表2)，第1周3次，第2和第3周各2次，第4周1次，共8次。一般在鞘内注射化疗2～3次后CSF常转为阴性。在完成诱导缓解、巩固、髓外白血病防治和早期强化后，作颅脑放射治疗，剂量同上。颅脑放疗后不再用HDMTX-CF治疗，但三联鞘内注射必须每8周1次，直到治疗终止。完全缓解后在维持巩固期发生CNSL者，也可按上述方法进行，但在完成第5次三联鞘注后，必须作全身强化治