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心尖肥厚型心肌病 广西自治区人民医院心内科 jqw007 病历资料—一般情况 男性，54岁 反复肩胛间区胀痛6天 无明显诱因，每次持续几十分钟，可自行缓解 伴大汗、恶心、呕吐胃内容物1次 病历资料—体格检查 T: 36.2℃ BP:158/87mmHg HR:66次/分 R：20次/分 颈静脉无怒张，心肺（-），双下肢水肿（-） 病历资料—既往史 曾在瑞康医院（2009年4月）冠脉造影诊断CHD,长期服用阿司匹林及调脂药物 否认高血压、糖尿病史 无烟酒嗜好 病历资料—心电图 急诊CAG 冠脉造影示左右冠状动脉无明显异常 左室造影见左室肥厚 升主动脉、降主动脉造影未见异常 诊断？ 肩胛间区疼痛查因 心尖肥厚型心肌病？ 心尖肥厚型心肌病 心尖肥厚型心肌病属于原发性肥厚型心肌病中的特殊类型，首先由日本学者Yamaguchi等于1976年报告 与经典的肥厚型心肌病不同，常不伴有左心室流出道动力性梗阻和压力阶差。肥厚的心肌主要位于前侧壁心尖处，而室间隔基底部却多无肥厚。近年来由于超声心动图尤其是二维超声心动图的广泛应用，发现本病并非少见 分型 根据心尖肥厚所累及的心室腔分型 A 左室型，最多见 B 右室型，少见，多分布于右室心尖 C 双室型，罕见 根据心室显像（造影或MRI）分型 A 黑桃型，曾被认为是本病诊断金标准 B 非黑桃型 目前认为黑桃型和非黑桃型的形成与心尖处肥厚心肌的分布有关，当肥厚心肌位于心尖前壁和后壁时，即可在右前斜位投影成黑桃样；当仅局限于心尖狭小范围如心尖侧壁时，则不足以形成黑桃样而表现为非黑桃型。现认为黑桃型可能来源于非黑桃型，非黑桃型可能只是本病的早期阶段 流行病学 病确切的发病率未明，且各国间差异很大。其中日本较为常见，约占肥厚型心肌病的1/3左右。相反欧美仅占肥厚型心肌病总数的2%～3%，中国本病的发病率未明，据估计占肥厚型心肌病的2%～5%，与欧美报告相仿 病因 仍不清楚 多有家族史或家族聚集倾向 可能为常染色体隐性遗传 体内儿茶酚胺水平和(或)交感神经活性异常可能也参与本病发生 临床特点 好发于中年 性别差异：男多于女 中国4.1(男)：1(女) 半数以上可无任何症状，多因心电图异常 或体检时发现 胸闷、胸痛、心悸、乏力、晕厥、呼吸困难和浮肿等 部分患者可触及左前胸抬举样搏动，多有病理性第四心音，部分有第三心音；可闻及(1～3)／6级收缩期杂音，呈喷射性，以胸骨左缘下段或心尖部最响 辅助检查1-心电图 异常T波倒置：主要见于胸前导联尤其V 4～6 导联，有时T波倒置非常明显(超过10 mm)，也称作巨负T波 左室高电压：多有胸前导联QRS波群高电压，RV52.7 mV，RV5+SV13.5 mV ST段改变：ST段可出现水平或下斜型下移，多见于I、Ⅱ、aVL和V2～V6导联，幅度在0.05～0.3 mV之间。 辅助检查2-心脏超声 心脏彩超诊断心尖肥厚型心肌病的特异性不高，无经验的医生常诊断为正常 二次谐波显像技术、心脏超声造影、食管超声等可能提高其准确率 依据超声分型：I型指肥厚仅限于乳头肌水平以下的左室后壁和室间隔，厚度≥2.0 cm；Ⅱ型为肥厚局限于乳头肌水平以下的室间隔，厚度1.3 —2.0 cm，而左室后壁厚度正常或稍厚；Ⅲ型为肥厚局限于乳头肌水平以下的室间隔、右室前壁或前间隔，厚度≥1.3 cm 辅助检查3-MRI MRI检查的准确率较高，但不能完全代替冠状动脉及左室造影 从左室长轴、短轴上观察心肌肥厚情况，对识别非黑桃型心尖肥厚型心肌病、早期诊断心尖肥厚具有其他检查不可替代的价值 诊断标准:：心尖水平心室壁厚度≥15 mm、心尖最大室壁厚度／基底部最大室壁厚度≥1.3即可诊断心肌肥厚；而诊断黑桃型则需要：左室短轴MRI成像满足心尖水平心室壁厚度≥15 mm，心尖处前壁厚度／基底部前壁厚度≥1.3和心尖后壁厚度／基底部后壁厚度≥1.3 辅助检查4-心血管造影 左室造影时收缩期可见左室心尖部强力对称性收缩，收缩末期心尖部左室腔明显狭窄，甚至接近完全闭塞 右前斜位左室舒张末期可呈对称性黑桃样改变，尖端指向心尖 冠状动脉造影多数正常 图1-4显示乳头肌远端心肌各节段弥漫肥厚，左室腔呈黑桃样改变，图5，6为早期改变，未见黑桃征，图7示心尖延迟强化，图8为超声四腔图，心尖显示不清，图9示左室造影，舒张期左室腔呈尖端指向心尖的黑桃改变 辅助检查5-血流动力学 除个别患者外，一般无左室流出道收缩期动力性梗阻和压力阶差，室性早搏和异丙肾上腺素激发试验也不能诱发出明显的左室收缩期压力梯度 患者舒张功能明显受损，左室舒张末期压力增高 诊 断 对于任何年龄(尤