貌似吉兰巴雷综合症的副肿瘤周围神经病1 例.docVIP

精品论文 参考文献 貌似吉兰巴雷综合症的副肿瘤周围神经病1 例 李开华1 鞠婷婷2 　　（ 1 山东省荣成市人和中心卫生院内科 山东荣成 264306） 　　（ 2 山东省威海市文登中心医院神经内科 山东文登 264400） 　　【中图分类号】R739.4 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2013）38-0113-01 　　1临床资料 　　患者男，56 岁，因四肢麻木、行走不稳1.5 月，加重伴言语不清、吞咽困难6 天入院。患者于1.5 月前感冒后1 周出现双下肢足趾麻木不适，随后出现双手远端麻木不适，且麻木不适由远端逐渐上延到双膝、双肘，伴有双下肢走路发沉，行走不稳，自觉四肢轻微疼痛、紧束感， 到当地医院就诊，查体：脑神经征阴性，双肘、双膝远端痛觉减退， 四肢肌力正常，四肢腱反射减弱，双侧病理征阴性。行肌电图示双正中神经、尺神经、双侧腓肠神经感觉神经传导速度减慢。行腰椎穿刺示脑脊髓液压力110 mm H20，细胞总数13/mm3，白细胞0 个，蛋白1.27g/L，糖3.21mmol/L，氯化物 109mmol/L，抗Hu 抗体阳性。行胸片未见异常，考虑吉兰巴雷综合症，给予人血免疫球蛋白30g / 天times;5 天，同时给予甲钴胺、维生素B1 等治疗，出院时自觉麻木不适症状改善，但查体较入院时无变化。6 天前患者淋雨后感四肢麻木较前加重，四肢疼痛明显，伴有行走不稳，渐出现饮水呛咳、声音嘶哑，进食费力，为进一步诊治，来诊。查体：双侧鼻唇沟对称，声音嘶哑， 悬雍垂居中，双侧软腭抬举力可，咽反射迟钝。 四肢肌力5 级。四肢腱反射减低。双侧Barbinski 征阴性。双侧肘、膝关节远端针刺觉、音叉觉减退。双侧指鼻试验欠稳准，双侧轮替试验灵活，双侧跟膝胫试验稍欠稳。Romberg 征阳性。复查腰椎穿刺示脑脊髓液压力140 mm H20，细胞总数19/mm3，白细胞0 个，蛋白1.46g/L，糖3.05mmol/L， 氯化物 112mmol/L。头颅、颈椎MRI 未见异常。肿瘤标记物示CEA 23.24ng/ml，CYFRA21-1 4.53 ng/ml，NSE 27.18 ng/ml。血抗Hu 抗体阳性。肺CT 示左肺下叶见1.6cmtimes;2.1cm 团块影，边缘不规则， 增强见强化，纵膈见多发肿大淋巴结，考虑肺癌。诊断：副肿瘤周围神经病，肺癌。患者转科行手术治疗，目前正在行化疗，自感四肢麻木、走路不稳症状好转。 　　2讨论 　　神经系统副肿瘤综合征指没有肿瘤直接侵犯神经组织，是肿瘤通过远隔作用引起的神经系统功能障碍，可影响神经系统的各个部位，如中枢、周围及自主神经，其中累及到周围神经的称副肿瘤性周围神经病[1]。资料显示患者多先出现神经系统症状，后发现原发肿瘤，从出现神经系统症状到发现原发肿瘤的间隔多在6 个月之内[2]。目前副肿瘤周围神经病发生机制仍不清楚，有研究显示，肿瘤组织中可能存在与某些神经组织相似的抗原成分，这些成分在引起肿瘤免疫反应的同时可导致中枢和周围神经损害，产生神经系统症状与体征[3]。副肿瘤性周围神经病以肺癌（包括小细胞肺癌）最为常见，其次为淋巴瘤、食管癌、胃癌等。根据临床表现可分为单纯感觉型、运动型、感觉运动型或自主神经型；根据发病形式可分为急性、亚急性、慢性或复发性；并根据病理学及电生理学特点分为神经元性、轴索性、脱髓鞘性[4]。 　　本例患者亚急性起病，早期表现四肢末梢麻木不适，伴有双下肢无力，查体见四肢末梢痛温觉减退，腱反射减弱，C S F 提示脑脊液蛋白细胞分离，故急性吉兰巴雷综合症需考虑，但患者给予免疫球蛋白、营养神经治疗症状无改善，且患者同时合并明显的肢体疼痛，两次发病均无肢体无力，上述情况均不支持吉兰巴雷综合症，后患者查肿瘤标记物升高，肺C T 提示肺癌，血、脑脊液抗H u 抗体阳性。符合副肿瘤性感觉性神经元神经病诊断。该病多见于肺癌，2/3 为小细胞肺癌。呈亚急性起病，以肢端麻木、疼痛及烧灼样感觉异常为首发症状，非对称性，查体见音叉和关节位置觉丧失，腱反射减低或丧失，浅感觉受累较轻，呈远端型感觉减退，Romberg 征阳性，呈感觉性共济失调，运动不受累及， CSF 蛋白增多，抗Hu 抗体可出现在患者的血清和CSF 中。肌电图(EMG) 和运动神经传导速度(NCV) 均正常，感觉神经传导减慢和波幅小。腓肠神经活检有髓纤维严重减少，轴索变性，无再生纤维。 　　由于大多数副肿瘤性周围神经病神经系统症状先于原发肿瘤出现； 早期存在漏诊及误诊现象，故对可疑者应及时进行全身肿瘤检查及血清和脑脊液抗神经元抗体检测，以早期明确诊断。目前尚无特效治疗方法， 早期治疗原发肿瘤，可使周围神经症状获得一定缓解，延长患者生存时间，但总体预后不良。 　　参考文献 　　[1] 李晓光，郭玉璞．肿瘤