肥厚性心肌病的器械治疗PPT.pptVIP

肥厚性心肌病的器械治疗 ;内容提要;肥厚性心肌病（HCM）是一种复杂的、相对常见的遗传性心脏疾病。 经过40年的严密调查和注册研究，发现 HCM是所有年龄段的患者致残和死亡的重要原因。 由于临床表现、自然史和预后的显著差异，对于心血管专家来说，HCM的治疗依然存在许多争议。;HCM年死亡率约为1.4%，其中猝死0.7%，心衰0.5%，中风0.2%。 猝死可为HCM的首发表现。猝死也可发生在疾病平稳期 虽然大部分猝死发生于青少年，但猝死并不局限于青少年，猝死会持续在所有年龄组中发生 ;猝死的主要危险因素: 持续室速 家族性猝死史 恶性突变类型（如：β-MHC基因Arg403-Gln的家系） 晕厥史 反复发作的非持续性室速 左室肥厚（室壁≥30mm）;心脏性猝死的一级和二级预防的多个前瞻性多中心随机临床试验的结果（AVID、CASH、MADIT、MADIT-Ⅱ、MUSTT、SCD-HeFT、COMPANION）已经充分证明ICD是肯定的效果最佳和唯一可靠的预防心脏性猝死的选择，能够有效降低心脏性猝死高危患者的病死率。 ;2008年ACC?/AHA?/ESC室性心律失常治疗和心脏性猝死预防指南把SCD一级和二级预防的建议合并，对SCD的一级预防提到更加显著位置，HCM患者出现以下情况为植入ICDⅠ类适应症：1）自发持续性VT、无论血液动力学是否稳定。2）有晕厥史、电生理检查明确诱发有血液动力学不稳定的持续性VT或VF。 肥厚型心肌病患者有一项以上主要SCD危险因素，包括心脏骤停史、自发持续性VT、自发非持续性VT、SCD家族史、不明原因晕厥史、左室厚度≥30mm、运动时血压反应异常，建议植入ICD。------------------;心脏性猝死（SCD）的发病年龄 Single most frequent cause of SCD in youn competitive athletes in the U.S.. ARVC, arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy; AS, aortic valve stenosis; CAD, coronary artery disease; CHD, *Regarded as possible (but not definitive) evidence for hypertrophic cardiomyopathy at autopsy with mildly increased LV wall thickness (15–19 mm) and heart weight (447±76 g). ?Includes most commonly, Kawasaki disease, sickle cell trait and sarcoid. ;;HCM心律失常的发生具有不可预测性 Time interval between implantation of implantable cardioverter-defibrillator (ICD) and first appropriate intervention. Variable time delay after implantation is evident, with some device discharges occurring relatively early and others 5–10 years later (blue bars). Hourly distribution of appropriate ICD interventions over the 24-h day for 126 ventricular tachycardia/ ventricular fibrillation events in 63 patients with HCM. ;心脏猝死的危险分层 Pyramid profile currently used to identify patients at highest risk for SCD who are potential candidates for an implantable cardioverter-defibrillator (ICD). BP, blood pressure; LV, left ventricular; LVH, left ventricular hypertrophy;NSVT, nonsustained ventriculartachycardia; VT, ventricular tachycardia. *Following alcohol septal ablation, susta