非霍奇金淋巴瘤-疾病与诊断PPT.pptVIP

REAL分类:临床相关性 各亚型确实显示不同的临床特征(年龄,性别 分期)和肿瘤生物行为 对各亚型的预后较既往分类有更明确的预示 周围T细胞NHL(除间变型大细胞NHL)较 弥漫性大B细胞NHL进展凶险 (5年OS:25% vs 46%) REAL分类的进展 各亚型的新资料继续在积累，REAL分类也需不断补充及完善 WHO新分类提供了一个更适合方案： 世界世地50多个血液病理学家达成一国际性共识 NHL的WHO分类 实际上是现代REAL分类 包括白血病、MDS、MPD 在疾病定义中更强调疾病部位 同样细胞类型淋巴瘤在不同部位可行为不一： 间变型大细胞（皮肤对系统性） 边缘区B细胞（结外对淋巴结） 上述现象在实体瘤尤为突出如鳞状细胞癌 －皮肤和肺无论临床和生物学均不相同 NHL的WHO分类 前( B 或 T ) 淋巴细胞NHL/白血病 成熟B细胞NHL 成熟T细胞和NK细胞NHL NHL的WHO分类：B细胞 前B细胞肿瘤 ? 滤泡性淋巴瘤 前B淋巴母细胞白血病 - I级，0-5个中心母细胞/高倍镜 /淋巴瘤 - II 级，6-15个中心母细胞/高倍镜 - III级，15个中心母细胞/高倍镜 成熟(外周)B-细胞肿瘤 ? 3a. 15个中心母细胞， B细胞CLL/SLL 但中心细胞还存在 幼淋巴细胞性白血病PLL ? 3b. 来源于固有层的中心母细胞 淋巴浆细胞淋巴瘤LPL 而无残留中心细胞 浆细胞瘤/浆细胞骨髓瘤PCM/PCL - 变异型 毛细胞白血病HCL ? 皮肤滤泡中心 边缘区B-细胞淋巴瘤 ? 套细胞淋巴瘤 结外边缘区MALT型B细胞淋巴瘤 ? 弥漫性大细胞淋巴瘤 淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤 - 纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤 （+/- 单核细胞样B细胞） - 血管内淋巴瘤 脾边缘区B细胞淋巴瘤 - 原发性渗出性淋巴瘤 ? Burrkitt淋巴瘤/白血病 NHL的WHO分类：T细胞 T细胞幼淋细胞白血病 T细胞大颗粒淋巴细胞白血病 侵袭性NK/T细胞NHL: 鼻和鼻型 覃样霉菌病/Sezary综合症 血管免疫母细胞性T细胞NHL 周围T细胞NHL 成人T细胞NHL/白血病 间变型大细胞NHL(原发系统性) 原发皮肤退行性大细胞NHL 皮下脂膜炎性T细胞NHL 肠病型小肠T细胞NHL 肝脾T细胞NHL NHL的WHO分类:各亚型比例 国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究 24% 5% 6% 6% 6% 22% 31% 弥漫大B细胞(DLBCL)型 滤泡型 小淋巴细胞(CLL)型 套细胞型 周围T细胞 边缘区B细胞MALT 余下各亚型 WHO分类存在问题 临床特征 形态学 诊断 免疫组化和生物学标志 1）主要依据免疫组化生物学标志 2）临床资料不完整,影响分类 惰性淋巴瘤 B细胞CLL/小淋巴细胞NHL 淋巴浆细胞NHL 脾边缘区B细胞NHL 滤泡型NHL 套细胞NHL:本组中最具侵袭性 惰性淋巴瘤 常为老年患者 缓慢生长，偶尔时好时坏 就诊时往往为III／IV，血和骨髓常累及 若不治疗，多年后患者死亡 增生缓慢但不能治愈，治疗虽可控制病情，但经常复发 治疗无法更改结局，故多采用观望 不常见局限性惰性淋巴瘤 结外边缘区B细胞NHL( MALT型 ) 原发性皮肤间变型大(T)细胞NHL(ALCL) 不常见局限性惰性淋巴瘤 为低度恶性NHL 任何年龄 就诊时往往局限 许多患者似可治愈 意味者有一长期存活平台曲线 但晚期有复发可能 可达到缓解: MALT:抗HP治疗 ALCL:可自发缓解 侵袭性淋巴瘤 弥漫性大B细胞NHL 所有周围T细胞/NK细胞NHL(除了覃样霉菌病) T细胞LGL白血病 侵袭性淋巴瘤 任何年龄,常为成人 肿块快速生长 个期均匀发布,血/骨髓常不累及: 若累及则预后差,但若滤泡型累及的预后尚可 若不治疗，自然病程1-2年 高增生性,应用化疗?放疗有治愈的可能 高度侵袭性淋巴瘤 淋巴母细胞NHL Burkitt NHL 高度侵袭性淋巴瘤 儿童青年 非常快速生长，需紧急抗肿瘤治疗 常为III／IV期，骨