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内分泌系统疾病患儿的护理 第一节 先天性甲状腺功能减低症 定义 先天性甲状腺功能减低症（congenital hypothyroidism）是由于先天性甲状腺合成或分泌不足所引起的疾病，又称呆小病或克汀病。 甲状腺的生理和病理生理 甲状腺的功能：合成T4(甲状腺素)和T3（三碘甲状腺原氨酸） 内分泌调节机制：下丘脑——垂体——甲状腺轴 两个激素：①TRH（促甲状腺素释放激素） ②TSH（促甲状腺激素） 一个负反馈机制：T4负反馈 甲状腺的生理和病理生理 甲状腺素的生理作用 生理功能： ①促进新陈代谢 ②促进蛋白质的合成 ③促进糖的吸收和利用，促进糖原分解 ④促进脂肪的分解和利用 对生长发育的作用： ①促进细胞组织生长发育和成熟 ②促进钙磷的合成代谢，促进骨和软骨的生长 ③促进和维持肌肉、循环和消化系统的功能 ④促进中枢神经系统的发育 病因 甲状腺不发育或发育不全 ※是先天性甲低的最主要原因 甲状腺激素合成途径中酶缺陷（常隐遗传） ※是导致先天性甲低的第2位常见原因 TSH缺陷：TSH或（和）TRH分泌不足 甲状腺或靶器官反应低下 碘缺乏（孕妇缺碘→地方性甲状腺功能低下） 临床表现 ⒉神经系统： ①智能低下 ②动作发育迟缓 ③表情呆板、淡漠 ④神经反射迟钝 ⒊生理功能低下： ①精神食欲差 ②嗜睡，安静少哭少反应 ③声音低哑 ④低体温 ⑤心音低钝，心电图低电压 ⑥肌张力低 ⑦肠蠕动慢，腹胀和便秘 临床表现 地方性甲低 ⒈“神经性”综合征：特征为共济失调、痉挛性瘫痪、聋哑和智力低下；身材正常、甲状腺功能正常或轻度减低 ⒉“粘液水肿性”综合征：特征为显著的生长发育和性发育落后、粘液水肿、智能低下；T4降低，TSH增高 实验室检查 新生儿筛查 血清T4、T3、TSH测定：T4降低＋TSH明显升高（确诊依据），T3降低或正常 骨龄落后 基础代谢率低下 TRH刺激实验：鉴别下丘脑或垂体性甲低 甲状腺扫描 治疗要点 甲状腺素替代治疗 原则： ①早诊断、早治疗（出生3个月内开始治疗避免遗留神经系统损害） ②常用药物：甲状腺素干粉片和左旋甲状腺素钠 ③根据甲状腺功能及临床表现随时调整剂量 ④TSH正常，T4正常或略偏高；食欲好转、腹胀消失、每日大便1次；心率儿童110次/分、婴儿140次/分；智能进步 护理 采取适当的保暖措施，避免受凉 保证营养供给： ①高蛋白、高维生素饮食 ②饮食富含钙和铁剂 ③指导喂养方法，耐心喂养 ④必要时鼻饲营养物质 保持大便通畅，预防便秘： ①补充充足的液体 ②多吃富含膳食纤维的食物 ③适当增加活动量 ④腹部按摩 ⑤必要时用缓泻剂或灌肠 护理 加强行为训练，提高自理能力 指导用药 ①指导家长正确服药 ②讲解终生服药的必要性 ③密切观察药物疗效 ④随时调整用药剂量 ⑤加强随访 宣传新生儿筛查的重要性 第五节 儿童糖尿病 概念 糖尿病（diabetes mellitus)是由于胰岛素绝对或相对不足引起的糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱，致使血糖增高、尿糖增加的一种病症。 分类 ⒈原发性糖尿病： ①胰岛素依赖型（Ⅰ型糖尿病）←儿童糖尿病多属此型 ②非胰岛素依赖型（Ⅱ型糖尿病） ⒉继发性糖尿病 病因 遗传因素：Ⅰ型糖尿病为多基因遗传病 免疫因素：自身免疫反应性损伤 环境因素： ①病毒感染（风疹病毒、腮腺炎病毒、柯萨奇病毒） ②化学因素 ③某些饮食成分 ④胰腺缺血损伤 发病机制 Ⅰ型糖尿病是胰岛β细胞被破坏，导致胰岛素分泌不足 胰岛素的作用：促进糖的利用，促进蛋白质的合成，抑制糖原分解，抑制脂肪的分解 胰岛素分泌不足时 ①多尿：渗透性利尿→多尿→水、电解质紊乱 ②多饮：代偿性口渴 ③多食：葡萄糖的利用下降，能量不足导致饥饿感 ④易感染：蛋白质合成减少，免疫力低下 发病机制 酮症酸中毒：胰岛素不足和反调节激素的增加→脂肪分解增加→酮体堆积→酮症酸中毒 中枢神经系统损伤：水、电解质紊乱和酮症酸中毒 临床表现 起病急剧 感染、饮食不当或情绪激惹诱发 三多一少：多尿、多饮、多食、体重下降（外观消瘦） 精神不振、疲乏无力 糖尿病酮症酸中毒： ①急性感染、过食、诊断延误、突然中断胰岛素治疗诱发 ②恶心、呕吐、腹痛、食欲不振 ③迅速出现脱水和酸中毒 ④呼吸深长、呼气中有酮味 ⑤脉搏细速、血压下降 ⑥嗜睡、昏迷或死亡 临床表现 Mauriac综合征：病程长，血糖控制不佳者可出现生长落后、智能发育迟缓、肝大，称~ 晚期： ①糖尿病肾病（蛋白尿、高血压、肾功衰） ②白内障和视网膜病变，可致失明 实验室检查 尿液： ①尿糖阳性 ②尿酮体阳性提示酮症酸中毒 ③尿蛋白阳性提示肾损害 血糖检测：空腹血糖≥6.7mmol/L，随机血糖≥11.1mmol/L 糖耐量试验（OGTT） 血气分析：