女性性早熟 教学课件.ppt

女 性 性 早 熟 女 性 青 春 期 迟 缓 ? 指女孩13岁无第二性征发育，16岁仍无月经 初潮者。 ? 发病率为0.4%～0.6%。 ? 体质性（特发性）青春期延迟 ? 低促性腺激素型性腺发育不全 ? 高促性腺激素型性腺发育不全或不发育 ? 中枢神经系统疾病 ? 单纯促性腺激素缺乏 ? 混合性垂体激素缺乏 ? 性腺发育不全 ? 原发性卵巢衰竭 ? 甾体类激素合成酶的缺陷 ? 遗传：60%以上有阳性家族史 ? 环境和营养 ? 是正常发育的一种变异类型 ? 一旦青春发动则有正常的青春发育 ? 病史和查体 ? 家族中青春发育年龄 ? 实验诊断： 包括骨龄测定、头颅MRI、测定促性腺激素、催乳素、肾上腺皮质激素和性腺激素水平， 和甲状腺功能测定等。 ? 促性腺激素升高者需行染色体核型分析 ? 治疗原则是去除病因和对因治疗 ? 激素替代治疗 ? 性腺切除 ? 促进身高增长 ? 性发育提早或延缓均为对女性生理和心理损害的疾病 ? 学习本内容的基础是了解生理性发育的正常值 ? 诊断并不困难，难的是鉴别病因 ? 治疗的原则是尽可能恢复或接近生理状态，包括心理、性器官发育和躯体发育 ? 处理意见需要充分地与患者及其法律监护人知情同意 中枢性性早熟的治疗 ⒈ 改善成年最终身高。 ⒉ 控制和减缓第二性征的成熟度和速度。 ⒊ 预防出潮早现或暂时中止月经。 ⒋ 恢复其年龄应有的心理行为。 治疗目标： 最大限度地缩小患儿与同龄人间的差距 二、ICPP的治疗 ? 肿瘤的手术摘除，胚胎源性肿瘤在形成蒂时 才能手术切除。 ? 蛛网膜囊肿不宜手术，除非产生颅内压。 ? 脑积水的减压引流。 ? 原发性甲状腺功能低下以甲状腺素替代治疗 一﹑病因治疗 成年身高决定因素 ? 开始发育时基础身高 ? 身高突增速度(广州地区) ? PHV年龄 10.8±0.8岁 ? 8.4cm/年 ? 峰后 1年6.2±1.9 cm 2年4.1±2cm 3年＜2 cm（BA＞14） 生长/成熟平衡 促性腺激素释放激素类似物GnRHa ? 比GnRH有更强的生物活性和较长的半衰期 ? 持续作用于受体使受体产生降调节 “药物性性腺切除”作用（暂时而可逆） GnRHa治疗ICPP指征 ? BA＞CA: 2年 ? 发育进程过快（慢者不用） ? 预测成年身高：女＜150cm ? BA： 女＜12.5岁 ? 预防早初潮 生长潜能严重损害， 有剩余生长潜能。 开始治疗时骨龄越大，所能“净获”的身高相应越少。 GnRHa治疗CPP ? 操作 ? 早期撤退性出血 注意 ? 性征进展：乳房、卵巢大小 ? 身高：2～3个月1次(头6个月),6个月 以后合适的生长速度4～5cm/年 ? 骨龄：4～6月1次 ? 垂体-性腺轴抑制LH，E2、MI、卵巢B超 监测指标 首剂100～120μg/kg 2周加强1次（有初潮者与首剂同量） 以后每4周1次，60～100μg/kg 或＞30kg 3.75mg ＜30kg 1.88mg 停药BA=12～12.5岁 剂量 ? 2年疗程 终身高增加 ? 90％左右≥遗传身高 ? 停药后半～2年月经来潮 GnRHa治疗CPP疗效 ? 头6个月生长速度（GV）改变小 ? 6个月后GV↓ ? GV＜4cm/年影响终身高 ? GV↓影响因素 ? 遗传 ? BA（＞11岁开始）生长板衰老 ? GnRHa剂量 GnRHa对生长的影响 GnRHa致GV减速对策 ? 生长激素联合GnRHa rhGH 1.0 IU/kg· wk 使骨龄相应GV加倍 BA =13岁 6～7 cm/yr BA≤11岁 8～10cm/yr ? 剂量与生长/成熟关系 ? 开始治疗的骨龄（对剩余生长潜能判断 ＞12.5岁不用 ） ? 生长潜能（遗传，骨龄） ? 疗程至少2年。停药：女BA≈12.5y 影响疗效因素掌握 其他用药 2～4㎎/日或长效安宫黄体酮150～200㎎肌肉注射，每10～17日1次。可抑制性发育进展和制止月经。但未发现其对生长速度﹑骨骼成熟或成年身高有影响。 安宫黄体酮 10㎎/㎏/日，服药10～14天减量至6～8㎎/㎏/日，睡前