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分子伴侣 生物学与医学 复旦大学医学院 左 伋 分 子 伴 侣 ( molecular chaperone ) 一、分子伴侣的定义 分子伴侣是一类能够协助其它多肽进行正常折叠、组装、转运、降解的蛋白，并在DNA的复制、转录、细胞骨架功能、细胞内的信号转导等广泛的领域都发挥着重要的生理作用。 三、分子伴侣的功能 （一）蛋白的折叠及转运 （二）在细胞信号转导过程中的作用 三、分子伴侣的功能 （一）蛋白的折叠及转运 1、新生肽链在细胞质中的折叠 2、线粒体蛋白的运输与折叠 3、细胞内质网中蛋白的折叠与质控系统 三、分子伴侣的功能 （一）蛋白的折叠及转运 1、新生肽链在细胞质中的折叠 1）Hsp70的结构与功能 2）Hsp60的结构与功能 3）Hsp70与Hsp60在新生肽链折叠中的相互关系 三、分子伴侣的功能 （一）蛋白的折叠及转运 1、新生肽链在细胞质中的折叠 1）Hsp70的结构与功能 三、分子伴侣的功能 （一）蛋白的折叠及转运 1、新生肽链在细胞质中的折叠 1）Hsp70的结构与功能 2）Hsp60的结构与功能 三、分子伴侣的功能 （一）蛋白的折叠及转运 1、新生肽链在细胞质中的折叠 1）Hsp70的结构与功能 2）Hsp60的结构与功能 3）Hsp70与Hsp60在新生肽链折叠中的相互关系 三、分子伴侣的功能 （一）蛋白的折叠及转运 1、新生肽链在细胞质中的折叠 2、线粒体蛋白的运输与折叠 三、分子伴侣的功能 （一）蛋白的折叠及转运 1、新生肽链在细胞质中的折叠 2、线粒体蛋白的运输与折叠 3、细胞内质网中蛋白的折叠与质控系统 三、分子伴侣的功能 （一）蛋白的折叠及转运 （二）在细胞信号转导过程中的作用 三、分子伴侣的功能 （一）蛋白的折叠及转运 （二）分子伴侣在细胞信号转导过程中的作用 1、Hsp90与甾类激素的关系 2、Hsp70与细胞凋亡 三、分子伴侣的功能 （一）蛋白的折叠及转运 （二）分子伴侣在细胞信号转导过程中的作用 1、Hsp90与甾类激素的关系 2、Hsp70与细胞凋亡 三、分子伴侣的功能 （一）蛋白的折叠及转运 （二）在细胞信号转导过程中的作用 四、分子伴侣与疾病 （一）分子伴侣与折叠病 1、分子伴侣的突变引起的疾病 遗传性白内障（hereditary cataract) αΑ-cristallin(R120C) 结合蛋白相关肌病（desmin related myopathy) αB-cristallin(R120G) 2、蛋白折叠、转运异常引起的疾病 囊性纤维化病（crystic fibrosis);克雅氏病（Creutzfeld-Jakob); 抗胰蛋白酶缺陷病（α-Antitrypsin Deficiency) （二）分子伴侣在临床治疗方面的应用 * * 分子伴侣家族 * * *
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