成人still病PPT.pptx

成人still病AOULT-ONSET STILL’S DISEASE,AOSD; 姓名：马X 性别：男 年龄：24 主诉：间断肌肉酸痛50天，间断发热20天 ;现病史：患者50余天前出现四肢及后背肌肉酸痛，伴有咽痛、乏力，查血常规：白细胞：20.3*10^9/L，中性粒细胞百分比：82.2%，血小板：213*10^9/L，静点头孢类抗生素（具体不详）后，症状未见明显缓解。间断出现该症状，持续约数小时至数天不等，口服去痛片后可缓解，20余天前无明显诱因出现间断发热，多为37℃左右，伴畏寒、寒战，多于下午出现，4-5天出现1次，间断应用氨曲南、青霉素等抗感染治疗无明显好转，口服散利痛或泰诺林等降温治疗后体温可迅速降至正常。症状逐渐加重，近4天发热2-3次/天，最高体温可达40.5℃。血常规：WBC：21.59*10^9/L，中性粒细胞百分比：84.8%，血小板：528*10^9/L；CRP：188mg/L。骨髓病理：细胞形态学分类，骨髓增生极度活跃，原始细胞占1%，粒系增生明显，红系增生减低。全片可见巨核细胞1045个，血小板散在、成簇分布，类白血病不除外。胸部X线：未见明显异常。腹部B超：阑尾粪石不除外。自发病以来，精神、食欲欠佳，近2天大便较频繁，2-3次/天，小便咖啡色，体重较前减轻15kg。 ;既往史：患者既往体健。无输血史。否认药物、食物过敏史。 个人史：生于吉林省，久居吉林省。否认血吸虫疫区、疫水接触史。否认毒物、放射性物质接触史。抽烟8年，12-13支/日，饮酒6年，7-8两白酒/周。 婚育史：适龄结婚，育1女，爱人子女体健。 家族史：否认家族遗传病史及类似疾病。 体格检查：T38.8℃ P110次/分 R20次/分BP110/80mmHg。 浅表淋巴结未及肿大，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿啰音，心率110次/分，律齐，各瓣膜区未闻及明显病理性杂音，腹软，无压痛反跳痛，肝脾肋下未触及，双下肢无浮肿。 ; 红细胞沉降率：127 mm/h; 血常规：白细胞计数20.22*10^9/L; 血小板计数 466*10^9/L; 中性粒细胞百分比 84.9 %; 淋巴细胞百分比 14.1 %; 嗜酸性粒细胞百分比 0.8 %; 生化：谷丙转氨酶 58 IU/L; 谷氨酰转肽酶 166 IU/L; C反应蛋白 124 mg/L; 血清铁蛋白 4935ng/ml; 类风湿因子 （-） PCT定量：0.225ng/ml; 自身免疫性抗体未见明显异常; 肿瘤标志物未见明显异常; 呼吸道病原谱、血培养、CMV、EBV抗体均阴性; 全身浅表淋巴结B超：未见明显异常; ;本病病因尚不清楚，临床特征为发热、关节痛和/关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者伴系统损害。 由于无特异诊断标准，常常需排除感染、肿瘤后才考虑其诊断，因此，临床上诊断成人斯蒂尔病十分困难。某些病人即便诊断为成人斯蒂尔病，还需在治疗中密切随诊，以进一步除外感染和/或肿瘤的发生。 本病男女罹病相近，散布世界各地，无地域差异，患病年龄多在16-35岁，高龄发病可见到;发生率98-100%，多为首发症状 突然高热＞39℃，以弛张热多见，一天一个高峰，午后开始升高，自行在次日早晨下降；部分患者体温不规则 发热前可有畏寒（半数），但少有寒战 热程：数天→数年，反复发作 发热时皮疹、咽痛、关节痛等加重；热退时减轻 抗生素无效，糖皮质激素或NSAIDs有效;主要表现之一（＞85%） 典型皮疹：弥漫性充血性红色斑疹（橘红色斑疹或斑丘疹） 非典型皮疹：荨麻疹样皮疹、靶形皮疹等 皮疹特性：一过性皮疹，即随发热出现（傍晚），随热退消失（次日晨），消退后多不留痕迹；形态多变（不同部位皮疹形态不一） 皮疹分布：躯干、四肢、颈部、面部 ;关节痛≈100%；关节炎＞90% 受累关节：膝、腕最常见，其次是踝、肩、肘；早期受累关节数量少→后期增多（多关节炎） 特点：早期关节症状多与发热相一致，一过性，很少有侵蚀破坏；晚期（数年）有可能出现侵蚀破坏强直 肌肉：肌肉酸痛（发热同时）；肌无力、肌酶↑;多数患者有咽痛；随发热出现或加重，热退缓解 体检有咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生、扁桃体肿大 咽拭子培养阴性 抗生素治疗无效;淋巴结肿大：44%~81% 浅表淋巴结肿大，肺门、肠系膜淋巴结肿大 对称分布、质软，有轻压痛，大小不一 特征：体温正常后肿大的淋巴结缩小或消失 病理：反应性增生；坏死性淋巴结炎/病;脾肿大（50%~95%） 肝肿大（≈1/3） 轻-中度肿大，质软;肺部损害：浸润性炎症（肺炎）、肺不张、肺出血、间质性肺炎等，或ARDS 胸膜炎/胸腔积液（1/3）;消化系统：腹膜炎、功能性肠梗阻、肠系膜淋巴结炎；肝功能异常（≈3/4 ALT↑）