本科生讲课(颅内感染)2013年PPT.ppt

辅助检查 CSF蛋白可增高(100mg/dL) 脑脊液蛋白14-3-3增高(大量脑神经元破坏所致) 免疫荧光检测(+)可临床疑诊CJD 血清S100蛋白随病情进展持续增高 确诊: 脑组织活检PrPSc免疫检测 家族性检测淋巴细胞DNA中PrPc突变型 2. 疾病中晚期EEG周期性尖波或棘波 辅助检查 MRI T1WI T2WI FLAIR DWI 晚期可见脑萎缩 MRI的T2WI显示双侧尾状核\壳核对称性均质高信号, 无增强效应, T1WI可完全正常, 此征象对CJD有诊断意义 辅助检查 诊断标准: ①2年内发生的进行性痴呆 ②肌阵挛\视力障碍\小脑症状\无动性缄默等4项中具有其中2项 ③EEG特征性周期性同步放电 很可能(probable)CJD: 具备以上3项 可能(possible)CJD: 仅具备①② 2项 确诊: 脑活检发现海绵状态 PrPSC 脑蛋白检测可代替EEG特异性改变 诊断 鉴别诊断 其他病毒性脑炎 与Alzheimer病鉴别 帕金森病 橄榄脑桥小脑萎缩 进行性核上性麻痹 肝豆状核变性 急性代谢性疾病导致精神改变肌阵挛 本病尚无特效治疗 90%的病例于病后1年内死亡 病程迁延数年者很罕见 治疗预后 Kuru病是人类发现的第一个致死性朊蛋白病 仅发生于新几内亚高原的土著居民, 已极罕见。主要传播方式: 生食亡故亲人的肉 病理：Kuru斑 含异常朊蛋白的淀粉样斑块，病变多集中在小脑 首发症状是小脑性共济失调、并贯穿始终 无特效治疗、死亡率100% 病程3-9个月 Kuru病 Gerstmann-Straussler-Scheinker(GSS)综合征 朊蛋白引起的家族性神经变性疾病。 常染色体显性遗传 病理：小脑\大脑基底节海绵状变性,显著的淀粉样斑块沉积，合并脊髓小脑束皮质脊髓束变性 临床表现：平均40岁发病, 进展缓慢, 病程2~10年 病初小脑性共济失调, 最终合并痴呆\缓慢进展的痉 挛性截瘫, 橄榄脑桥小脑变性症状(脑干受累) EEG: 弥散性慢波, 无周期性改变 治疗：无特效疗法 致死性家族性失眠症(Fatal familial insomnia, FFI) 罕见的常染色体显性遗传病 病理: 丘脑变性突出 临床表现多变: 发病年龄18~61岁, 病程7~36个月 突出症状--睡眠障碍(总睡眠时间不断显著减少, 催眠药无效) 自主神经功能障碍\锥体束征\小脑体征\痴呆肌阵挛, 可出现CJD临床表现 EEG: 弥散性慢波 基因型检查有助于诊断, 无特效治疗 艾滋病--获得性免疫缺陷综合征(acquired immunodeficiency syndrome, AIDS） 人类免疫缺陷病毒-1(HIV-1)感染所致 10%~27%的AIDS患者出现神经综合征 第五节艾滋病所致神经系统障碍 人类免疫缺陷病毒-1(HIV-1)病毒 一种逆转录病毒 引起免疫缺陷的嗜淋巴细胞病毒 嗜神经病毒 病原体 传播途径 性接触为主 吸毒者共用静脉注射针头 输血血液制品 母婴垂直传播 病因发病机制 HIV脑炎: 多核巨细胞, 形成神经胶质小结 遍布大脑白质\皮质基底节，小脑\脑干脊髓 机会感染: 相应疾病病理表现 单纯疱疹病毒性脑炎 进行性多灶性白质脑病 新型隐球菌脑膜脑炎 弓形体病 中枢神经系统原发淋巴瘤等 病 理 其他病毒性神经系统感染 进行性多灶性白质脑病： 乳头多瘤空泡病毒(JCV)引起的罕见的亚急性脱髓鞘疾病 常见于细胞免疫功能低下患者(AIDS病\霍奇金病\淋巴瘤\白血病各种癌症) 亚急性硬化性全脑炎(SSPE) 麻疹缺陷病毒所致 12岁以下儿童多见( 2岁前常患过麻疹)隐袭起病, 缓慢进展 接种麻疹减毒活疫苗使SSPE发病率明显↓ 进行性风疹全脑炎(PRP) 风疹病毒引起儿童青少年罕见疾病 临床表现类似SSPE 多为先天性风疹感染在全身免疫功能低下时 发病,少数为后天获得性感染 第二节：结核性脑膜炎（TBM） 是由结核杆菌引起的脑膜和脊髓膜的非化脓性炎症 发病通常有两个过程 细菌经血播散后在脑膜和软脑膜下种植，形成结核结节 结节破溃，大量结核菌进入蛛网膜下腔，引起TBM发病 单核细胞渗出--颅底脑膜 结核结节--脑膜脑表面 脑室扩张--脑积水 血管炎—脑梗死 病 理 临床表现 急性\亚急性\慢性病程, 常缺乏结核接触史 结核中毒症状：可不明显，低热\盗汗\全身乏力\全身萎靡\食欲减退等 脑膜刺激征与颅内压增高：发热\头痛、呕吐、视乳头水肿。严重时出现去脑强直发作或