第二章 蛋白质与非蛋白含氮化合物的代谢紊乱PPT.pptVIP

 ;三、血浆蛋白主要组分的生物化学检验 ;一、血浆蛋白质的功能和分类 ;（二）血浆蛋白质的分类 ;1.电泳分类法 ;APR的机制 是对炎症的一般反应。 损伤部位释放的细胞因子，包括白介素、肿瘤坏死因子α和β、干扰素以及血小板活化因子等，引发肝细胞中APP合成量的改变。 正向APP是机体防御机制的一个部分，尤其是活化补体、蛋白酶抑制剂对酶活性的控制、触珠蛋白对被破坏红细胞中释放Hb的保护作用等。 作为营养蛋白的负向APP此时合成减少，可为合成正向APP提供更多的氨基酸原料 。;APR的时相 C-反应蛋白首先升高 12小时内α1-酸性糖蛋白也升高 然后α1-抗胰蛋白酶、触珠蛋白、C4和纤维蛋白原 升高 最后是C3和铜蓝蛋白升高 通常在2～5天内这些APP达到最高值;APP的临床应用 帮助监测炎症发生及过程和观察治疗反应 尤其是那些升高最早和最多的蛋白质。; 疾病时血浆蛋白质的浓度变化被体内类固醇激素的状态复杂化，包括类固醇激素治疗、妊娠和口服避孕药。;二、血清蛋白质电泳组分的临床分析 ;各电泳区带的主要蛋白质及其含量;; 高浓度的甲胎蛋白可表现为清蛋白与α1区带间一条清晰的新带。 C-反应蛋白异常增高可出现特殊界限的γ区带。 单核细胞白血病可出现由于溶菌酶异常增多的γ后区带。; 浆细胞病与M蛋白;浆细胞病的电泳图;;三、血浆蛋白主要组分的生物化学检验;（一）前清蛋白 （prealbumin，PA）;2.前清蛋白的临床意义;（二）清蛋白（albumin，Alb）;2.清蛋白的生理功能;3.清蛋白的临床意义;（三）α1-抗胰蛋白酶 （α1 —antitrypsin，AAT ）; AAT是一种蛋白酶抑制剂，主要对抗多形核白细胞起吞噬作用时释放的溶酶体蛋白水解酶。所以当AAT缺乏时，可使蛋白水解酶过份地作用于肺泡壁的弹力纤维而导致肺气肿的发生。;AAT具有多种遗传表型，其中以PiMM型（正常的等位基因）最多见，占人群的90%以上 根据等位基因出现频率的不同，缺陷变体可进一步分为常见和少见两部分，最常见的缺陷变体为Z和S型, 可表现为以下遗传分型：PiZZ、PiSS、PiSZ、PiMZ、PiMS。以MM型的蛋白酶抑制能力作为100%，ZZ型的相对活力仅为15%、SS为60%、MZ为57%、MS为80%，SZ为35%。 ;◆PiZZ型、PiSS型甚至PiMS型常伴有早年出现的肺气肿 ◆低血浆AAT可发现于胎儿呼吸窘迫综合征 ◆PiZZ表型会发生肝损害，导致肝硬化;（四）α1-酸性糖蛋白(α1 –Acid Glycoprotein, AAG);2.AAG的临床意义;（五）结合珠蛋白（haptoglobin，Hap）（触珠蛋白）;2.结合珠蛋白的功能;3. 结合珠蛋白的临床评价;触珠蛋白的几种遗传表型 ;（六）α2-巨球蛋白（α2-macroglobulin,α2-MG）;2.α2-巨球蛋白的功能;α2-MG增高：低清蛋白血症，尤其是肾病综合征时，显著增高。 α2-MG降低：严重的急性胰腺炎和进展型前列腺癌治疗前。;;;;;; TRF是血浆中主要的含铁蛋白，负责运载由消化道吸收的铁和红细胞降解释放的铁。TRF-Fe3+复合物被摄入细胞，从而将大部分Fe3+运输到骨髓，用于Hb合成，小部分则运输到各组织细胞，用于形成铁蛋白，以及合成肌红蛋白、细胞色素等。;;;＆ 在钙离子存在下，CRP可结合卵磷脂和核酸及多种细胞、真菌、原虫等体内的多糖物质。 ＆ 结合后的复合体具有对补体系统的激活作用，引发对侵入细胞的免疫调理作用和吞噬作用，而表现炎症反应。 ＆ CRP也可识别和结合由损伤组织释放的内源性毒性物质，然后将其进行去毒或从血液中清除，同时CRP则自身降解。;;◆分子量：1.18万，存在于所有有核细胞的表面，特别是淋巴细胞和肿瘤细胞，并由此释入血循环，半衰期约2h。 ◆能完全透过肾小球滤过膜，肾小管几乎全部重吸收并分解。;◆监测肾脏功能; ;一、血清蛋白质的分析测定 ;（二）血清总蛋白双缩脲法测定原理;（三）总蛋白测定方法学评价 ;双缩脲法;优点：呈色灵敏度较高，达到双缩脲法的100倍左右，有利于检出较微量的蛋白质。 缺点：费时较长，试剂配制复杂，且专一性较差，大部分具有还原性的物质均有不同程度的干扰作用。且酪氨酸色氨酸各蛋白质比例不同。 ;优点：简便而常用，因未加任何试剂和处理，可保留制剂的生物活性，多用于纯化的蛋白质样品。 缺点：准确性不如双缩脲法，因而不能作为常规方法广泛使用。; 氨基黑、丽春红常作为血清蛋白醋酸纤维素薄膜电泳或琼脂糖凝胶电泳的染料。氨基黑对不同蛋白质的结合力不一致(清球相差20 %)，因此,在临界浓度时可能会对临床