肌萎缩PPT.ppt

4. 锥体外系病变 步态异常-分类临床特征 慌张步态, 扭曲\奇异步态(肌张力障碍导致肢体或躯干姿势异常) 慌张步态 5. 小脑性共济失调步态 步态异常-分类临床特征 小脑蚓部病变导致躯干性共济失调 小脑半球病变导致步态不稳或粗大的跳跃动作(舞蹈样步态) 共济失调步态 6. 醉酒步态 步态异常-分类临床特征 见于酒精或巴比妥类中毒 步态蹒跚\摇晃前后倾斜, 似欲失去平衡而跌倒 不能通过视觉纠正 与小脑性共济失调步态区别: 醉酒者可在窄基底面上行走短距离, 并保持平衡; 小脑性共济失调始终为阔基底 7. 感觉性共济失调步态 步态异常-分类临床特征 见于Friedreich共济失调\脊髓亚急性联合变性 MS\脊髓痨\感觉神经病 患者闭眼站立不能, 摇晃易跌倒, 睁眼视觉可部分代偿(Romberg征) 行走下肢动作沉重, 高抬足, 重落地, 夜间走路或闭眼时加重 8. 跨阈步态 步态异常-分类临床特征 见于腓总神经麻痹\腓 骨肌萎缩症\进行性脊 肌萎缩症, 胫骨前肌 腓肠肌无力 垂足, 行走时患肢抬 高, 跨门槛样 第十节 肌萎缩Muscular Atrophy 下运动神经元病变或肌肉疾病所致 肌萎缩(Muscular atrophy)-概念 肌肉营养不良导致 骨胳肌容积缩小 肌纤维数目减少 肢体远端节段性分布, 对称或不对称, 伴肌力减低 \腱反射减弱肌束震颤, 无感觉障碍 延髓运动核病变可引起延髓麻痹\舌肌萎缩束颤 EMG可见纤颤电位或高大运动单位电位 肌肉活检可见肌纤维数目减少\变细\部分变性, 细胞核集中, 间质结缔组织增生 肌萎缩-分类临床特征 (1) 脊髓前角细胞延髓运动神经核病变 1. 神经源性肌萎缩 (2) 神经根\神经丛\神经干周围神经病变 肌萎缩常伴 支配区腱反 射消失, 感 觉障碍 EMG\NCV的相应改变 肌萎缩-分类临床特征 1. 神经源性肌萎缩 肌 萎 缩 束 颤 2. 肌源性肌萎缩 肌肉病变所致, 不按神经分布, 多为近端型(骨盆带\肩胛带), 对称性 伴肌无力, 无感觉障碍肌束震颤 血清酶增高 EMG肌源性损害 肌活检肌纤维肿胀破坏, 横纹消失, 空泡形成, 核聚 集中央, 间质结缔组织增生, 炎症细胞浸润 肌萎缩-分类临床特征 感觉-- 作用于各感受器的 各种形式刺激 在人脑中反映 一般感觉 浅感觉(痛\温\触觉) 来自皮肤\粘膜 深感觉 (运动觉\位置觉震动觉) 来自肌肉\肌腱\骨膜关节 皮质感觉 (复合感觉：实体觉\图形觉\ 两点辨别觉\定位觉\重量觉 特殊感觉--视\听\嗅\味 感觉障碍-概念 要点提示 感觉障碍-概念 感觉症状通常先于感觉体征出现, 但有感觉症状而缺乏体征的病人并不完全提示为心因性疾病 感觉体征分布可能提示病变类型及在神经轴定位的水平, 时间进程可提示病因 感觉传导径路(图2-14) 共同特点 感觉障碍-解剖学基础 均经3个神经元传导 2级神经元纤维交叉到对侧 不同点 感觉障碍-解剖学基础 传导径路不同是分离性感觉障碍 (痛温觉受损, 触觉保留)的基础 深感觉\精细触觉纤维自后根神经节发出, 在同侧后索上行, 至薄束核\楔束核 后角细胞司痛温觉, 发出纤维交叉至对侧脊髓丘脑束上行 对脊髓内与髓外病变鉴别有重要意义 感觉障碍-解剖学基础 脊髓丘脑束自外向内骶\腰\胸\颈(SLTC)排列 薄束\楔束自外向内颈\胸\腰\骶(CTLS)排列 髓内感觉传导束的排列(图2-15) 完全性感觉缺失(e.g, polyneuropathy) 分离性感觉障碍 (e.g, syringomyelia) 抑制症状 刺激症状 感觉障碍-症状分类 感觉过敏(hypersthesia) 感觉倒错(dysesthesia) 感觉过度(hyperpathia)潜伏，感受性，不愉快、扩散，延时 感觉异常(paresthesia) 疼痛(pain)--局部性\放射性\扩散性牵涉性 感觉障碍-临床表现 感觉障碍 临床表现多样, 病变部位不同 临床表现各异 (图2-20) 第十二节 共济失调Ataxia 维持正常共济运动的结构 共济失调(Ataxia)-概念 小脑 脊髓 前庭锥体外系统 小脑\本体感觉前庭功能障碍, 导致运动笨拙不协调, 并非肌无力 可累及四肢\躯干咽喉肌 引起姿势\步态语言障碍 小脑性共济失调-临床表现 1. 姿势步态改变 站立不稳, 步态蹒跚 两足远离叉开, 左右摇晃不定 (躯干性共济失调) 小脑上蚓部病变向前倾倒 下蚓部向后倾倒 小脑半球损害向患侧倾斜 2. 随意运动协调