重症肌无力简介PPT.pptxVIP

Diseases of Neuromuscular Junction重症肌无力myasthenia gravis ； MG第一附属医院神经内二科王宇丹概 述 神经-肌肉接头处 (Neuromuscular junction) — 定位 发生传递障碍的 (transmission disfunction) 获得性 (acquired) 自身免疫病 (Autoimmune disease) —定性神经肌肉接头概 述临床特征 部分全身骨骼肌易疲劳, 呈波动性 肌无力特点: 活动后加重, 休息后减轻, 晨 轻暮重流行病学人群发病率8~20/10万患病率约50/10万20~40岁常见, 40岁女性患病率为男性2~3倍，中年以上发病者以男性居多胸腺瘤: 50~60岁MG患者多见家族性病例少见 AChAChRAChRAb病因发病机制正常MG临床表现2. 临床特征90%的病例眼外肌麻痹面肌受累皱纹减少, 表情困难, 闭眼示齿无力咀嚼肌受累连续咀嚼困难, 进食经常中断延髓肌受累饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑鼻音颈肌受累转颈、抬头困难临床表现严重时出现肢体无力, 上肢重于下肢, 近端重于远端呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸困难偶有心肌受累，可突然死亡呼吸肌麻痹继发吸入性肺炎可导致死亡 平滑肌膀胱括约肌一般不受累临床表现病情加重原因诱因感染\妊娠\月经前常, 精神创伤, 过度疲劳