自身免疫性溶血性贫血疑难病例.doc

自身免疫性溶血性贫血疑难病例 （石家庄平安医院内部资料） 自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是免疫识别功能紊乱，体内免疫反应发生变异，产生自身抗体或补体，结合在红细胞膜上，导致红细胞破坏加速而引起的一种溶血性贫血。 根据自身抗体血清学分类：温抗体型、冷抗体型、兼有温冷抗体。根据有无基础疾病分类：原发性或特发性，无基础疾病；继发性，继发于淋巴增殖性疾病（淋巴瘤、白血病）、风湿病（系统性红斑狼疮）、感染、肿瘤、炎症性肠病、慢性肝病、药物等，继发性AIHA约占AIHA中55%。 临床根据致病抗体作用于红细胞时所需温度的不同，分为温抗体型AIHA和冷抗体型AIHA。温抗体型AIHA起病缓慢，成人多见，无性别差异，临床表现可有头晕乏力，逐渐出现贫血、黄疸，查体可见皮肤黏膜苍白、黄疸，轻中度脾大，质较硬，无压痛，中度肝大，肝质地硬但无压痛；冷抗体型AIHA可见血红蛋白尿，耳、鼻尖、足趾、手指等部位发绀，贫血，寒战，发热，腰背酸痛等表现。 AIHA一般发病缓慢，常经数月因面色苍黄、疲乏无力、心悸气喘、尿色变深、黄疸而就诊。少数发病突然急剧，在数日内严重贫血有或无黄疸以溶血危象而发病。部分患者有心绞痛和心力衰竭。有的有肝脾肿大，尤以脾轻至中度肿大。 在感染和叶酸相对缺乏下可发生急性溶血即危象，有两型：①溶血危象表现为贫血突然加重，心悸气短、进行性头晕乏力、恶性呕吐、腰背酸痛、发热、头痛、黄疸加深，重者可神志不清、抽搐甚至休克及肾功能衰竭。血管外溶血尿呈浓茶样，血管内溶血则有血红蛋白尿，尿色呈葡萄酒色或酱油色，极重者血液亦可呈酱油色。网织红细胞增高，脾脏可增大。白细胞和血小板数正常。骨髓为增生性贫血髓象。②再生障碍：再障危象为一过性骨髓造血功能衰竭，表现为重度贫血，甚可出血，黄疸不加深，网织红细胞不增高，反减少而缺乏、全血细胞减少。骨髓象酷似再障。还有一种再障危象为纯红再障危象，仅累及红系，表现与再障危象相同，但外周血白细胞和血小板数正常，骨髓象粒系和巨核系正常，而红系减少或缺如。危象常自限，可于2～ 4 周内恢复。要注意再障危象恢复时，外周血中可出现幼稚粒细胞和幼稚红细胞而类似白血病反应。有的在病活动期有血栓栓塞表现。 本病症情反复，缠绵难愈，现代医学尚无理想的防治方法。多以对症支持治疗。国内外不少医家在探索该病的治疗，采用中西医结合治疗方法，取得不错疗效。 病例一 头晕、乏力、黄疸、周身浮肿 （自身免疫性溶血性贫血合并乙型肝炎） 一、病例的基本情况 患者黄华洪，男性，28岁，出生年月1978年3月，教师，初诊时间2006年6月4日，住院病案号33577。 （一）主诉 头晕、乏力，黄疸伴茶色尿10月，周身浮肿3月。 （二）病史 患者2005年8月无明显诱因出现头晕、乏力，伴深茶色尿，发现白眼球及皮肤发黄，无发热、脱发、关节疼痛等，就诊于上海长海医院，查血常规： Hb33g/L，RC：28.6%；抗人球蛋白试验阳性；酸溶血试验阴性；糖水试验阴性。骨髓象提示红系明显增生。诊断为：自身免疫性溶血性贫血。多次予甲强龙、环磷酰胺、静丙等应用，初期可有疗效但症状反复。激素量大时全身严重浮肿，激素减量时再次出现茶色尿、乏力症状。2006年5月患者在治疗过程中出现浮肿加重，肾活检示：局灶节段硬化性肾炎，HBV相关性肾炎。予保肝肾治疗，并予对症支持，病情无好转，全身浮肿，不能自行行走，为求中西医结合治疗而来我院。发现乙型肝炎5年，曾应用保肝药，未予抗病毒等特殊治疗。否认结核病史，有输血史，否认药物及食物过敏史。 （三）入院查体 体温(T)36.8℃，脉搏(P)92次/分，呼吸(R)21次/分，血压（BP）150/70mmHg。激素面容，重度贫血貌，卧位，全身重度水肿，皮肤粘膜无黄染，散在瘀斑，浅表淋巴结不大；咽部无充血，扁桃体不大，胸骨无压痛，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率92次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹膨隆，肝脾初诊不满意，浮沉触诊法未触及肝脾肿大，移动性浊音阳性，肠鸣音正常。双下肢重度指凹性水肿。生理反射存在，病理反射未引出。 （四）辅助检查 血常规：白细胞(WBC)3.7×109/L，红细胞(RBC)1.34×1012/L， 血红蛋白(Hb)52g/L，血小板(PLT)72×109/L，网织红细胞（RC）10.6%。尿常规：尿糖：+1，尿潜血：+2，尿蛋白：+2，镜检：红细胞1-3个/HP。溶血试验：阴性。乙肝五项：HBsAg（+）；肝功能：ALT:63.5U/L,AST:23.2U/L；肾功能：BUN:6.26umol/L，Cr:68.7umol/L。骨穿（2006-331BM1）示：有核细胞增生明显活跃；粒系14.4%；红系84.8%，以中晚期细胞居多，偶见大幼红细胞、巨幼红细胞、双核幼红细胞，并可见核固缩及畸形核幼红细胞，成熟