第五章 第二节 白血病.pptVIP

第二节 白血病 1.掌握急、慢性白血病的临床表现，诊断 2.熟悉急慢性白血病治疗原则 3.了解病因、病理及临床分型 定义 是指造血干细胞的恶性、克隆性增殖性疾病。 克隆中的白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在发育的不同阶段，骨髓或其他造血组织中白血病细胞大量增生聚集，并浸润全身各种组织与器官，正常造血受到抑制。临床以发热、贫血、出血为主要表现，并伴有不用程度的肝、脾、淋巴结肿大。 Erythrocytes: transport oxygen Neutrophil Basophil Eosinophil Monocytes/Macrophage Defense against infection Platelets: Mediate blood clotting T-lymphocytes: antigen presenting B-lymphocytes Plasma cell: Source of antibodies 多潜能造血干细胞 髓系干细胞 淋巴干细胞 单潜能干细胞 未成熟祖细胞 成熟祖细胞 病因 病毒：白血病病毒，C型RNA逆转录病毒。人类T细胞白血病病毒（HTLV-I,II,IV型），其中I型可通过哺乳、输血、性生活传播。 电离辐射：大面积及大剂量辐射，致DNA链突变、断裂、重组 化学因素：苯、氯霉素、烷化剂等、 遗传因素：7%为家族性，单卵孪生子，一人发病，另一人比双卵孪生高出12倍 免疫因素：自身免疫性疾病易于发生慢淋； 分类 1、病程轻重： 急性白血病：病程急，自然病程一般数月，以异常原始及早期幼稚细胞为主 慢性白血病：病程缓慢，一般数年，以成熟细胞及晚期幼稚细胞为主 分类 2、按形态： 急性白血病： 急性淋巴细胞：L1、L2、L3 急性非淋巴细胞性： M0-急性微分化型髓细胞 M1-急性粒细胞白血病未分化型 M3-急性早幼粒细胞白血病 M4-急性粒-单核细胞白血病 M5-急性单核细胞白血病 M6-急性红白血病 M7-急性巨核细胞白血病 分类 2、按形态： 慢性白血病： 慢性淋巴细胞白血病 慢性粒细胞性白血病 慢性单核细胞型白血病 特殊类型白血病： 浆细胞性白血病、毛细胞性白血病、组织细胞肉瘤白血病、嗜碱粒细胞白血病、嗜酸粒细胞白血病 急性白血病 临床表现： 起病：急骤或较缓慢，常突然高热、严重出血、全身迅速衰竭，或进行性贫血、低热和出血倾向。 发热和感染：以咽峡炎、口腔炎为最多见，严重致菌血症和败血症。多为肺炎克雷伯菌、绿脓杆菌、大肠杆菌、金葡菌等。 出血：1/3病人牙龈出血、鼻出血及皮肤瘀斑均为常见；眼底出血，颅内出血、消化道出血，DIC.以M3型多见。 贫血： 急性白血病 浸润： 肝脾淋巴结：浅表淋巴结肿大—ALL、M4、M5型；纵膈淋巴结肿大—T细胞ALL；肝脾肿大—ALL 骨关节：胸骨中下段压痛有助于诊断；发生于骨膜无痛性肿块，如眼眶、颅骨、胸骨、肋骨等，成为绿色瘤 神经系统：多发于ALL缓解期，儿童多见，头痛、恶心、呕吐、视力模糊、颈项强直、抽搐、昏迷 其他：口腔皮肤—齿龈增生肿胀，皮疹、皮下结节 睾丸—一侧无痛性肿大 Anemia Hemorrhage Infection 急性白血病 实验室： 血象：贫血及血小板减少常见，可见原始及早幼粒细胞； 骨髓象：有核细胞细胞增多，原始细胞占非红系的20%以上； 正常幼红细胞及巨核细胞减少； 过氧化物酶染色、糖原染色、非特异性酯酶染色有助于区别急淋、急粒、急单。 细胞免疫分型：有助于ALL分型。 Marrow findings Normal bone marrow AML marrow Cytogenetic findings Immnuophenotyping panel used in St. Jude Children’s research hospital U.S.A. CD13 CD33 CD19 CytoCD79a CD7 CytoCD3 AML - - - - B-A