维生素D缺乏性佝偻病精品ppt课件.ppt

* * 维生素D是脂溶性维生素，包括D3和D2 两种； D3 （胆骨化醇）由皮肤中的7-脱氢胆固醇经日光中紫外线的光化学作用而成 D2 （麦角骨化醇）存在于植物中 两者均不具生物活性，必须经两次羟化后发挥生物学作用： 肝细胞：转变为25-OHD 肾脏：进一步变为1，25-（OH）2D 1，25-（OH）2D——最强的抗佝偻病活性 * 甲状旁腺素（PTH）：1，25-（OH）2D合成↑ 血清钙、磷浓度： 低血钙： PTH分泌↑，降钙素分泌↓→ 1，25-（OH）2D生成↑ ；高血钙则相反。 高血磷：抑制25-OHD转变为1，25-（OH）2D，而使其转变为24，25-（OH）2D，后者升高血钙的作用甚少 低血磷：直接增加1，25-（OH）2D合成 1，25-（OH）2D自身：负反馈抑制1-α 羟化酶 其他：生长激素、胰岛素、雌激素：合成↑ 促进肠道钙、磷吸收，血钙?、血磷? 促进肾小管对钙、磷的重吸收，血钙?、血磷? 促进成骨细胞功能，使血中钙、磷向骨质生长部位沉着，形成新骨；也促进破骨细胞活动，使旧骨中骨盐溶解，使细胞外液中钙、磷浓度增高。血钙? 、血磷? * * 抗癫痫药物能缩短维生素D半衰期，激发肝细胞微立体氧化酶系统，使各种类固醇激素分介代谢增强，25-（OH）D3分介代谢也增加，导致1，25（OH）2D3生成不足，肠道钙吸收障碍而引起佝偻病。 　　骨骼生长速度与维生素和钙、磷需要成正比，生长快，需要量大，相对供应不足；未成熟儿体内维生素D及钙、磷贮存不足（胎儿钙贮备70-80%在胎龄28周后从母体获得），故2岁以下小儿，尤其是旱产儿，佝偻病发病率较其它小儿为多。极小未成熟儿由于维生素D需要量大，再加肾1-羟化酶活性障碍，佝偻病发病充满可高达59．2%，且往往用一般剂量维生素D3不能达到预防目的，需给予1a-OH-D3来预防和治疗。 * * 骨骺端骨样组织堆积，临时钙化线失去正常形态，骺端增厚、向两侧膨出 扁骨和长骨骨膜下的骨质矿化不全，骨皮质被骨样组织替代，骨膜增厚，骨质疏松 * 主要为神经兴奋性增高，可持续数周至数月，与低血磷引起的神经功能紊乱有关。 * 头颅畸形 由于骨膜下骨样组织增生，致额、顶骨对称性隆起，形成“方颅”、（图3-3）、“鞍状头”或“十字头”（图3-4）。 颅骨软化 多见于3～6月婴儿，以手指按压枕、顶骨中央，有弹性，如乒乓球样。但3个月以内婴儿，在顶、枕骨骨缝处轻微软化仍属正常。 * （1）肋骨患珠 肋骨与肋软骨交界区呈钝园形隆起，象串珠状（图3-5），以第7～10肋最显著。向内隆起有时可2～3倍于向外隆起，可压迫肺而致局部肺不张，并易患肺炎。 　　（2）胸廓畸形 膈肌附着处的肋骨，因软化被呼吸时膈肌牵拉而内陷，形成横沟，称郝氏沟（Harrison氏沟），或肋骨下缘外翻；肋骨骺端内陷，胸骨外突，形成鸡胸；剑突区内陷，形成漏斗胸。 * * 眼裂小、眼距宽、鼻根宽平、舌大常伸出口外，四肢短小、躯干相对较长，头发稀疏，皮肤干、粗，可有粘液性水肿。 * * 又称婴儿手足搐搦症，多见于6月以内小儿，冬春季多见。 主要由于维生素D缺乏，甲状旁腺代偿功能不足或其它多种因素的影响，致血中游离钙降低，使神经兴奋性增高，引起局部或全身肌肉抽搐。 正常小儿血总钙为2.2～2.7mmo1/L（9-11mg/d1），其中40%为结合钙，不能透过毛细血管进入细胞内；60%为游离钙。二者处于动态平衡。 甲状旁腺代偿功能不全时，血钙不能维持正常水平。 当血钙低于1.75～1.88mmo1/L，或离子钙低于1mmo1/L时，可发生惊厥或手足搐搦。 * * （一）维生素D缺乏症初期，若甲状旁腺未能代偿其血钙的降低，以至血磷正常而血钙降低，临床上出现低血钙症的表现而骨骼变化不显著。 　　（二）春夏季户外活动增多，使体内维生素D合成骤增，或用维生素D治疗之初，均使未钙化的骨骼加速钙化，血钙大量沉着于骨骼，骨骼钙化加速，旧骨脱钙减少，肠道钙吸收又相对不足，使血钙下降。 　　（三）感染、发热、饥饿时，由于组织分解，磷从细胞内释出，血磷升高，使血钙下降。 　　（四）六个月以内婴儿，生长发育最快，需要钙质较多，若饮食中供应不足，加以维生素D缺乏则易发病。 　　（五）长期腹泻或梗阻性黄疸，使维生素D与钙的吸收减少，致血钙降低。 　　（六）当血液pH升高时，如过度换气所致的呼吸性碱中毒，硷性溶液注射过量或酸中毒被纠正时，可加速钙离子在骨中沉积，致血钙降低。 * 惊厥 为婴儿期最常见的症状。常突然发生，持续时间短者数秒种，长者达数十分钟。每天发作数次至数十次不等，间歇期意识清晰，活动如常。轻者仅有两眼凝视、惊跳或部分面肌抽动。一般不发热，若伴感染或发作频繁和时间过久者，体温可升高。 手足搐搦 幼儿和较大儿童多见。发作时神志清，