特发性血小板减少性紫癜--儿科学基础ppt课件.ppt

儿科学 主编 唐建华 第九章 血液系统疾病 第五节??特发性血小板减少性紫癜 学习目标 1、说出特发性血小板减少性紫癜的病因及实验室变化特点 2、比较急慢性特发性血小板减少性紫癜的临床特点 3、列出特发性血小板减少性紫癜的诊断依据 4、能制定特发性血小板减少性紫癜相应的治疗原则 案例 患儿男，5岁。因面部、四肢皮肤出现瘀点两天而来医院就诊。1周前受凉后，出现发热、鼻塞、流涕，临床以上呼吸道感染给以对症治疗痊愈。两天前面部、四肢出现散在瘀点。.体格检查：患儿，营养一般，体重20kg，体温37℃，脉搏80次/分，呼吸20次/分。心肺听诊正常。腹软，肝脾未及。面部、四肢皮肤有针尖大小瘀点，皮疹分布不均，四肢较多，尤其下肢，压之不退色。其它未发现明显异常。门诊检查血红蛋白120g/L，白细胞8.0×1012/L，淋巴细胞30%，中性粒细胞65%，血小板50×109/L。 思考题： 1、给出诊断及诊断依据。 2、本病应与哪些疾病相鉴别？ 3、应进一步做哪些检查？ 4、写出治疗原则。 第五节??特发性血小板减少性紫癜 第五节??特发性血小板减少性紫癜 第五节??特发性血小板减少性紫癜 第五节??特发性血小板减少性紫癜 第五节??特发性血小板减少性紫癜 第五节??特发性血小板减少性紫癜 第五节??特发性血小板减少性紫癜 第五节??特发性血小板减少性紫癜 第五节??特发性血小板减少性紫癜 * 普通高等教育国家级“十一五”规划教材 一、病因 1 二、发病机制 2 三、临床表现 3 四、辅助检查 4 五、诊断 5 六、治疗 6 七、预后和预防 7 发病前常有病毒感染， 约60%ITP患儿血清中 有血小板抗体 机体免疫系统功能紊乱 引起血小板破坏增加 致数目减少的 自身免疫性出血性疾病 自身抗体介导的 破坏性血小板减少为特征 病因 内容 由于自身免疫过程缺陷或外来抗原的作用，使机体产生血小板抗体，抗原抗体结合导致单核-巨噬细胞系统对血小板的吞噬、破坏，血小板寿命缩短，从而引起血小板减少。 发病机制 急性型 多为10岁以下儿童，两性无差异。多在冬、春季节发病，发病前1～3周常有急性病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后。起病急，常有发热，以自发性皮肤、黏膜出血为突出表现，多为针尖大小出血点或瘀斑、紫癜，四肢多见；也可为全身性出血斑或血肿；有些患者以鼻衄或齿龈出血为主诉。可有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。急性型呈自限性经过，85％～90％患儿在1～6个月内痊愈，10％～20％患儿转为慢性型。 慢性型 病程超过6个月，多见于学龄期儿童。起病缓慢，出血症状较轻，主要为皮肤、黏膜出血，可持续性或反复发作性出血，约1/3患儿发病数年后自然缓解。 临床表现 辅助检查 骨髓象 骨髓巨核细胞数增多或正常，成熟未释放血小板的巨核细胞显著增加。 其他　出血时间延长，束臂试验阳性，血块收缩不佳，血小板粘附、聚集功能减弱，51Cr或111In标记血小板测定，其寿命缩短。 血常规 血小板常＜100×109/L。出血轻重与血小板数成正比，血小板＜50×109/L时可见自发性出血，＜20×109/L时出血明显，＜10×109/L时出血严重；可有贫血；出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不良；血清凝血酶原消耗不良。 血小板抗体检查 血小板抗体增高。 诊断与 鉴别诊断 临床主要根据出血表现，血小板降低,多次化验检查 血小板计数＜100 × 109/L，脾脏无肿大、 骨髓检查巨核细胞数增多或正常， 有成熟障碍及存在抗血小板抗体来诊断ITP。 假性血小板减少 其他血液病导致的血小板生成减少 血小板功能异常性疾病 继发性免疫性血小板减少 血小板消耗或者机械破坏导致的血小板减少 一般治疗 肾上腺 糖皮质激素 大剂量 免疫球蛋白 治疗原则 复发、难治患者 的治疗 急性型的病程短，有自愈趋势，约80％患者可以缓解。 50％患者可在6周内恢复，其余的在半年内完全恢复， 6～20％可转为慢性，病死率1％，多在发病1～2周时 慢性型有10～20％可以自愈， 多数病程较长，发作与缓解相间隔，有的呈周期性发作。 个别严重患者，血小板极度减少， 有颅内出血危险，后者为本病的致死原因。 预后和预防 要点 要点 诊断与 诊断依据 鉴别诊断 进一步检查 案例分析 治疗原则