同济外科学课件PPT之颅脑和脊髓先天性疾病.pptVIP

颅脑和脊髓先天性疾病 邓东风 同济大学附属同济医院神经外科 一、基本概念 脑积水－由各种原因引起的脑脊液分泌过多、循环受阻或吸收障碍而导致脑脊液在脑室系统和（或）蛛网膜下腔积聚使脑室扩大、脑实质相应减少；临床上常伴有颅内压升高。 先天性脑积水－又称婴儿脑积水，在婴幼儿期因CSF循环受阻、吸收障碍或分泌过多使CSF大量积聚于脑室系统或蛛网膜下腔，导致脑室或蛛网膜下腔扩大，形成头颅扩大、颅内压增高和脑功能障碍。较大儿童和成人的脑积水则无头颅扩大表现。 二、分类 主要分类 三、病理生理 四、病因 五、临床表现 婴儿脑积水: －大头 －前囟扩大、隆起、张力扩大，严重时枕囟等扩大 －颅缝分开、颅骨变薄，叩诊呈“破壶音”（Macewen征） －头发稀疏，额部头皮静脉怒张 －脑颅大而面颅较小，呈“落日征” －神经系统体征：眼球运动障碍或瞳孔反射异常 －生长发育障碍 －头痛、视乳头水肿不常见 六、诊断与鉴别诊断 1.头围的动态观察：测量周径、前后经、横径；脑积水患者头围可达正常值2～3倍； 2.颅骨X线平片：可显示颅腔扩大、颅骨变薄、囟门增大和骨缝分离等颅高压征象； 3.CT、MRI：是诊断脑积水主要和可靠方法，有助于明确病因、分类和区别其它原因引起的脑室扩大，且可观察分流术后脑室变化情况以追踪分流术后效果，还可显示脑室旁白质内间质性水肿，尤