内科学精品教学：出血疾病-n.pptVIP

病　　例 患者男性，10岁，因发现双下肢皮下紫斑、牙龈出血3天而就诊。患者3天来发现双下肢皮下紫斑和牙龈出血，并伴有头昏，乏力、心悸、失眠和烦躁。面色萎黄，唇红，舌燥，不欲饮食。皮肤紫斑以双膝关节以下为多，各见3~4个，大者如铜钱，小者如一分硬币，有不规则低热。心、肺、腹检查均未见异常。 血象显示：Hb 100g/L，WBC 5.2×109/L，血小板38×109/L。白细胞分类结果大致正常，红细胞中心淡染区轻度扩大，血小板减少并可见巨大血小板。 平衡: 止凝血 抗凝血（纤溶） 失平衡:止凝血 抗凝血（纤溶） 血栓 出血 　　血管 止血机制 　　血小板 凝血机制 抗凝机制 血管壁的止血作用 血管的收缩 血小板止血 血小板粘附：血小板与异物 血小板聚集：血小板与血小板 释放反应 凝血和血块收缩 GpIb VWF 内皮细胞 微纤维 胶原 血小板粘附机理  Ca2+ 血管受损 血 小 胶原暴露 板 止 血小板粘附 血 功 血小板聚集 能 血小板释放 血小板栓子 凝血机制 内源性凝血途径 外源性凝血途径 凝血共同途径 Coagulation Pathway 凝血机制 内源 外源 Ⅻ Ⅻa Ⅺ Ⅺa Ⅸ Ⅸa Ⅸa, Ca2+,Ⅷa Ⅶa,Ca2+,Ⅲ PF3 PF3 Ⅹa Ⅹ Ⅹa,Ca2+,Ⅴa PF3 XIII Ⅱ Ⅱa Ⅰ Ⅰa ( 纤维蛋白)  参与因子 筛选试验 外源 Ⅲ,Ⅶ,Ca2+ PT 内源 Ⅷ,Ⅸ,Ⅺ,Ⅻ,Ca2+ APTT 共同 Ⅴ,Ⅹ,Ⅱ,Ⅰ,Ca2+ TT ⅩⅢ 活化的部分凝血活酶时间测定(activated partial thromboplastin time)APTT 血浆凝血酶原时间(Prothrombin Time PT) 凝血酶时间测定Thrombin Time TT