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* * 造血系统疾病 考 点 造血及血象特点 贫血定义和分类 营养性缺铁性贫血 病因、临床表现、实验室检查、治疗和预防 营养性巨幼红细胞性贫血 分类、临床表现、实验室检查、治疗和预防 一、小儿造血和血液特点 （一）造血特点： 1、胎儿期造血： 胚胎发育早期－－卵黄囊 胚胎2月起－－肝、脾造血期 胚胎5月以后－－骨髓 2、出生后造血 （1）骨髓造血： 婴儿期：全部为红髓（具有造血功能骨髓） 5~7岁儿童：大部分扁骨具有造血功能（红髓） 长骨：黄髓（具有造血代偿功能） （2）髓外造血：婴幼儿期，当发生感染、溶血等需要造血增加时，由于小儿骨髓代偿功能差，引起肝脾恢复到胎儿期造血状态，体征表现为肝、脾、淋巴结肿大，外周血出现幼稚细胞。 1．RBC： 出生 2-3个月 12岁 生理性贫血 成人水平 RBC 5-7 3 4 HB 15-23 90-120 12 出生时水平最高，然后逐渐降至生理低限，再缓 慢回升到正常水平 （二）血细胞特点 小儿贫血 一．定义：末梢血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常 诊断标准 新生儿 1~4月 4~6月 6月~6岁 6~14岁 Hb(g/L) 145 90 100 110 120 二．程度 ： 程度 轻度 中度 重度 极重度 RBC（1012/L) 3-4 2-3 1-2 1 HB（g/L） 90-120 60-90 30-60 30 ?贫血的分类 　　　 形态分类 MCV （立方微米） MCH （微微克） MCHC （%） 正常值 80～ 90 2 8 ～32 32～ 38 大细胞性 90 32 32～ 38 正细胞性 80～ 90 2 8 ～32 32～ 38 单纯小细胞 80 28 32～ 38 小细胞低色素性 80 28 32 病因分类 ?红细胞生成不足 缺乏造血物质：如缺铁性、营养性巨幼红细胞性贫血 骨髓功能障碍：如再生障碍性贫血。 ?失血性 急性失血：如创伤大出血、出血性疾病 慢性失血：如溃疡病、钩虫病、肠息肉等 ? RBC破坏过快(溶血性) RBC内在缺陷： 如遗传性球形细胞增多症、6-磷酸葡萄脱氢酶缺陷、地中海性贫血、异常血红蛋白病等。 RBC外在因素： 如新生儿溶血症、自身免疫性溶血性贫血等 三、营养性缺铁性贫血 （一）定义： 由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引 起的一种小细胞低色素性贫血。 6个月到2岁的婴幼儿多见。 （二）特 点 小细胞低色素，中央苍白区扩大 血清铁蛋白减少 铁剂治疗有效 好发年龄：6月~2岁 ★ 摄入不足★ 病史关键是未加辅食 储铁不足 生长发育快 吸收障碍 丢失过多 （三）病因 1.骨髓外造血表现：肝、脾轻度肿大 2.一般表现：皮肤粘膜苍白，疲劳无力，活动少，体重不增 3.非造血系统症状 消化系统：消化及吸收不良、异食癖 神经系统：注意力不集中 免疫功能：反复感染 上皮系统：过度角化, 反甲，口腔炎 呼吸循环系统：代偿至失代偿 （四）临床表现 起病一般缓慢 （五）实验室检查 ① 血象 RBC大小不等 以小细胞为多 中央淡染区扩大 （五）实验室检查 ② 骨髓象 呈增生活跃 中晚幼RBC增生为主 各期RBC均小 胞浆少 染色偏蓝 ③ 铁代谢的检查： 血清铁蛋白 12ug/L 游离原卟啉 50ug/dl 血清铁 50-60/dl 总铁结合力 350ug/dl 转铁蛋白饱和度 15% 骨髓铁 ——反映铁储备明显减少 *