帕金森病资料幻灯片课件.ppt

* 帕金森病(Parkinson disease PD) 首都医科大学附属北京佑安医院 任美欣 4月11日 世界帕金森日 本病最早于1817年由英国医生James Parkinson描述 帕金森病（Parkinson disease，PD），又称震颤麻痹（paralysis agitans），是中老年常见的神经系统变性疾病，以静止性震颤、运动减少、肌强直和体位不稳为临床特征，主要病理改变是黑质多巴胺（DA）能神经元变性和路易小体形成。 一、概述 年龄老化：促发因素 环境因素：杀虫剂、除草剂、工业化学品 1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶（MPTP） 遗传因素：易感因素,CYP2D6 可能为多因素参与，在遗传易感性的基础上， 在环境和年龄老化因素作用下，黑质纹状体中多 巴胺能神经元大量变性而引发疾病。 二、病因与发病机制 DA在黑质合成后沿黑质纹状体通路作用于新纹状体（壳核、尾状核）的突触后DA受体，起抑制作用。 黑质纹状体 通路 中脑边缘系统 通路 中脑皮层 通路 运动 障碍 情感和行为 障碍 记忆力和注 意力障碍 听觉 障碍 视力 障碍 帕金森病 认知功能障碍 感觉神经功能障碍 多巴胺缺乏 发病情况：老年，男多，起病缓慢，进行性发展 临床表现与体征： 三、临床表现 帕金森病 肌强直 运动迟缓 姿势步态异常 静止性震颤 1.静止性震颤（tremor） 静止性震颤 - 拇指与食指“搓丸样”(pill-rolling)动作。 - 安静时出现，随意运动减轻或停止。 - 紧张时加剧，入睡后消失。　　　　　　 常为首发症状(60%～70%) 一侧上肢远端(手指)开始，逐渐扩展到同侧下肢及对侧肢体，下颌、唇、舌及头部最后受累。 （单侧上肢搓丸样，静重动轻入睡无） 2.肌强直（rigidity） 多从一侧上肢或下肢近端开始，蔓延至远端、对侧和全身肌肉 初期患者感到患肢运动不灵活，有僵硬或紧张的感觉，出现动作困难。 对侧肢体的自主运动可诱导出肌张力的增高。 “铅管样强直” 病人的肌强直表现为屈肌和伸肌肌张力均增高，被动运动关节时始终保持阻力增高，类似弯曲软铅管的感觉。 “齿轮样强直” 病人因伴有震颤，检查时可感到均匀的阻力中出现断续停顿，如同转动齿轮感。 （屈伸困难似铅管，亦颤亦卡像齿轮） ４.姿势步态异常 站--屈曲体姿 行--步态异常 转弯--平衡障碍 早期下肢拖曳；之后小步态、启动困难、行走时上肢摆动消失 “慌张步态”：迈步后碎步、往前冲，越走越快，不能立刻停步 “冻结”现象：晚期由坐位、卧位起立困难，有时行走中全身僵直，不能动弹。 （起身困难动不得，走路慌张停不了） ５.其他症状 自主神经功能障碍：多汗、脂溢性皮炎 （脂颜）、体位性低血压、顽固性便秘和排尿困难等 轻度认知功能障碍、智力迟钝、痴呆 神经精神症状、焦虑、抑郁 睡眠障碍 五、实验室及其他检查 血液、CSF常规化验均无异常 CT、MRI均无特异性改变，可用于排除其他因素诱发的帕金森综合征 以18F-多巴作为示踪剂行多巴摄取功能PET显像可显示多巴胺递质合成减少。 以125I-β-CIT、99mTc-TRODAT-1作为示踪剂行多巴胺转运体（DAT）功能显像可显示DAT数量减少。 五、诊断要点 临床表现： 发病年龄： 中年以后 静止性震颤 肌强直 运动迟缓 姿势步态异常 治疗： 对多巴胺治疗敏感 单侧上肢搓丸样 静重动轻入睡无 屈伸困难似铅管 亦颤亦卡像齿轮 面具脸难欢笑 鞋带难系写字小 起身困难动不得 走路慌张停不了 帕金森综合征： 高血压脑动脉硬化、脑炎、外伤、中毒、基底核附近肿瘤以及吩噻嗪类药物等所产生的震颤、强直等症状，称为帕金森综合征。 帕金森病分期（Hoehn和Yahr分期-平均病程） 中国帕金森病治疗指南（第二版）2009年 0期 =无症状 1期 =单侧受累 1.5期=单侧+躯干受累 2期 =双侧受累，无平衡障碍 2.5期=轻微双侧受累，后拉试验可恢复 3期 =轻~中度双侧受累，某种姿势不稳定，独立生活 4期 =严重残疾，仍可独自行走或站立 5期 =无帮助时只能坐轮椅或卧床 早期 中期 晚期 平均病程： 1期：3年 2期：6年 3期：7年 4期：9年 5期：14年 六、治疗要点 药物治疗：主要手段 手术治疗：补充手段 康复治疗 心理治疗及护理 综合治疗